Diagnoosi

methemoglobinemian

määritelmä

Hemoglobiini on proteiini, jota löytyy punasoluista, punasoluista. Se antaa soluille punaisen värin. Rauta-ioni on osa tätä proteiinia. Tämä rautaatomi on kaksiarvoisessa muodossa; se on kaksinkertaisesti positiivisesti varautunut (Fe2 +).

Methemoglobiinin tapauksessa rauta-ioni on kolmiarvoisessa muodossa (Fe3 +). Tämä hemoglobiinimuoto ei kykene sitomaan happea ja suorittamaan siten fysiologisen tehtävänsä toimittamalla kehon soluille happea. Termi "methemoglobinemia" kuvaa methemoglobiinin läsnäoloa veressä. Tämä on pienessä määrin fysiologista (noin 1,5% veren hemoglobiinipitoisuudesta). Vain suuremmat methemoglobiinimäärät veressä voivat muuttua vaarallisiksi.

syyt

Methemoglobiini tuotetaan kemiallisella reaktiolla: hemoglobiinin kaksiarvoisen raudan hapettuminen kolmiarvoiseksi raudeksi.
Rautaatomi vapauttaa ns. Elektronin, joka antaa sille positiivisen varauksen. Tämä kemiallinen reaktio tapahtuu kehossa luonnollisesti ja spontaanisti. Tällä tavalla luotu methemoglobiini ei voi enää sitoa happea.
Sitten kehossa juoksevat mekanismit raudan vähentämiseksi taas, ts. siten syöttää hänelle negatiivinen varaus uudelleen. Tämä voidaan tehdä proteiineilla, jotka voivat vapauttaa elektronin, ts. Negatiivisen varauksen, tai erityisellä entsyymillä, methemoglobiinireduktaasilla, joka katalysoi reaktiota, jossa rauta muuttuu takaisin kaksiarvoiseen muotoonsa.
Jos tämä entsyymi on puutteellinen, voi ilmetä methemoglobinemiaa. Veren methemoglobiinipitoisuuden ollessa 60–70%, tämä voi olla hengenvaarallinen, koska veren heikentynyt kyky kuljettaa happea.

On muitakin syitä, jotka voivat aiheuttaa methemoglobinemiaa. Tähän sisältyy methemoglobiinia muodostavien aineiden nieleminen, esim. Nitraatti, jota esiintyy esimerkiksi lihan tai juuston säilöntäaineissa. Koska vastasyntyneillä on edelleen mehemoglobiinireduktaasi-entsyymin vähentynyt aktiivisuus, heille on erityisen vaarallinen suuri nitraattien saanti, jota voi esiintyä myös esimerkiksi juomavedessä.
Jotkut lääkkeet tai liuotinmyrkytykset voivat myös johtaa methemoglobiinin muodostumiseen.

Lue lisää tästä: Vauvan ravitsemus

diagnoosi

Tietystä prosenttimäärästä veren methemoglobiinista se saa ruskean värin. Tämä voi toimia diagnoosikriteerinä. Tätä varten tiputetaan veripisaraa esimerkiksi suodatinpaperiin ja verrataan normaaliin veripisaraan. Verisuonessa oleva veri, joka on jo vapauttanut sille sidotun hapen, voidaan sekoittaa methemoglobinemiaan tummansinisen värinsä takia. Ero on kuitenkin siinä, että hapettunut veri (veri, joka on jo vapauttanut happea) muuttuu taas kirkkaan punaiseksi huoneilman hapen takia. Veri, joka sisältää liikaa methemoglobiinia, ei kykene tekemään niin ja säilyttää ruskehtavan värinsä. Toinen diagnoosimahdollisuus on veren mikroskooppinen tutkimus. Methemoglobinemiassa löytyy ns. Heinzin sisäelimiä. Tämä on punasolujen erityinen morfologia, joka esiintyy, kun hemoglobiini on menettänyt fysiologisen muodon.

oireet

Kuten jo mainittiin, tietty määrä methemoglobiinia veressä on normaalia. N. 1,5% hemoglobiinista koostuu methemoglobiinista. Noin 10%: n määrästä ilmenee oireita riittämättömästä happea saannista. Ns. Syanoosi on näkyvissä ihon värissä, joka näyttää harmahtavalta sinertävältä. Jos osuus on vielä suurempi, noin 30%, veri väriltään ruskehtavaksi. Happikylläisyys ei silloin enää riitä. Voi esiintyä heikkouden tunne, hengenahdistus, huimaus ja tajunnan menetys. Noin 60%: n methemoglobiinipitoisuudesta tämä tila on hengenvaarallinen. Tällöin on eräänlainen sisäinen tukehtumistila, koska happea on periaatteessa läsnä, mutta punasolut eivät pysty kuljettamaan sitä.

terapia

Methemoglobinemian vasta-aine on metyleenisininen. Kehossa, mikäli kaikkia entsyymejä on riittävästi läsnä, se johtaa kemialliseen reaktioon, jossa se muuttuu aineeksi, joka pystyy muuttamaan methemoglobiinin hemoglobiiniksi. Jos metyleenisinistä ei ole saatavana tai jos sen vaikutus on riittämätön, verensiirto on myös mahdollista. Veri, joka sisältää myrkyllistä methemoglobiinia, korvataan "terveellä" vedellä.

ennuste

Ennuste riippuu methemoglobiinin osuudesta veressä ja hoidon oikea-aikaisesta aloittamisesta. Jos oireet ovat lieviä ja methemoglobiinipitoisuus on melko pieni, metyleenisinisellä hoidolla voidaan palauttaa veren fysiologinen tila. Koska monet kehon solut, etenkin aivosolut, eivät voi elää kauan ilman riittävää happea, liian suuri osa metaania

hemoglobiini voi nopeasti olla hengenvaarallinen. Jos tässä tilassa ei aloiteta tehokasta terapiaa muutamassa minuutissa, pysyvät vauriot voivat jäädä.

Taudin kulku

Taudin kulku riippuu methemoglobiinin osuudesta veressä. Happipuutoksen oireita esiintyy noin 10%: n osuudesta. Saatat kokea huonoa keskittymistä, päänsärkyä ja uneliaisuutta. Jos osuus lisääntyy edelleen, seurauksena on huimaus ja tietoisuuden hämärtyminen tajuttomuuteen saakka. Jos riittävää hoitoa ei aloiteta tässä vaiheessa ja methemoglobiinin osuus jatkaa nousuaan, tämä voi olla kohtalokasta, jos methemoglobiinin osuus on yli 60%.