Mitokondrioita

määritelmä

Jokaisella kehon solulla on tiettyjä toiminnallisia yksiköitä, ns. Soluorganelleja. Ne ovat solun pieniä elimiä, ja suurten elinten tavoin niille on osoitettu vastuualueita. Soluorganelleihin kuuluvat mitokondriot ja ribosomit.

Soluelinten toiminta on erilaista; jotkut tuottavat rakennusmateriaaleja, toiset varmistavat järjestyksen ja puhdistavat "roskat".
Mitokondrit vastaavat energian toimituksesta. He ovat käyttäneet vastaavaa termiä "solun voimalaitokset" monien vuosien ajan. Niissä kaikki energiantuotantoon tarvittavat komponentit kootaan yhteen tuottamaan biologisia energiantoimittajia kaikkiin prosesseihin ns. Soluhengityksen avulla.

Jokaisella kehon solulla on keskiarvo 1000-2000 yksittäistä mitokondriaa, joten ne muodostavat noin neljänneksen koko solusta. Mitä enemmän energiaa solu tarvitsee työhönsä, sitä enemmän mitokondrioita sillä yleensä on.
Siksi hermo- ja aistisolut, lihas- ja sydänlihassolut ovat mitokondrioita rikkaampia kuin muut, koska niiden prosessit kulkevat melkein pysyvästi ja ovat erittäin energiaintensiivisiä.

Kuva mitokondrioista

1. Mitokondrioita
2. Ydin -
   Ydin
3. Ydinrunko -
   Nucleolus
4. sytoplasma
5. Solukalvo -
   Plasmallem
6. Huokoskanava
7. Mitokondrioiden DNA
8. Kalvojen välinen tila
9. Robisons
10. matriisi
11. Rakeet
12. Sisäkalvo
13. Cristae
14. Ulkokalvo

Löydät yleiskuvan kaikista Dr-Gumpert-kuvista osoitteessa: lääketieteelliset kuvat

Mitokondrioiden rakenne

Mitokondrioiden rakenne on melko monimutkainen muihin soluorganelleihin verrattuna. Ne ovat kooltaan noin 0,5 um, mutta voivat myös suurentua.

Mitokondriossa on kaksi kuorta, ns. Ulompi ja sisempi kalvo. Kalvon koko on noin 5-7 nm.

Lue lisää aiheesta: Solukalvo

Nämä kalvot ovat erilaisia. Ulompi on soikea kuin kapseli ja monilla huokosillaan se on aineita läpäisevä. Sisustus puolestaan ​​muodostaa esteen, mutta voi valinnaisesti päästää aineita sisään ja ulos monien erityiskanavien kautta.
Sisäkalvon toinen erityispiirre ulkokalvoon verrattuna on sen taittuminen, joka varmistaa, että sisämembraani työntyy mitokondrioiden sisäosiin lukemattomina kapeina syvennyksinä. Sisäkalvon pinta on siten merkittävästi suurempi kuin ulomman.
Tämä rakenne luo mitokondrioon erilaisia ​​tiloja, jotka ovat tärkeitä energiantuotannon eri vaiheille, mukaan lukien ulkokalvo, kalvojen välinen tila sisältäen syvennykset (ns. Christae), sisäkalvon ja sisämembraanin sisällä olevan tilan (ns. Matriisi, sitä ympäröi vain sisäkalvo).

Erilaisia ​​mitokondrioita

Mitokondrioita tunnetaan kolmesta erityyppisestä: saccule-tyypistä, cristae-tyypistä ja tubuluksen tyypistä. Jako tehdään mitokondrioiden sisäosassa olevan sisäkalvon leviämisen perusteella. Riippuen siitä, miten nämä sisennykset näyttävät, voit määrittää tyypin. Nämä taitokset lisäävät pintaa (enemmän tilaa hengitysketjulle).

Kristatyypillä on ohuet, nauhamaiset syvennykset. Putkimaisella tyypillä on putkimaisia ​​invaginaatioita ja saccular-tyypillä on putkimaisia ​​invaginaatioita, joilla on pieniä pullistumia.

Critae-tyyppi on yleisin. Putkimäinen tyyppi pääasiassa soluja, jotka tuottavat steroideja. Sacculus-tyyppi löytyy vain lisämunuaisen kuoren zona fasciculatasta.

Neljäs tyyppi mainitaan toisinaan: prismatyyppi. Tämän tyyppiset hyökkäykset näyttävät kolmiomaisilta ja niitä esiintyy vain maksan erityisissä soluissa (astrosyyteissä).

Mitokondrioiden DNA

Mitokondriot sisältävät päätuolipaikkana solun ytimen lisäksi oman DNA: n. Tämä tekee niistä ainutlaatuisia verrattuna muihin soluorganelleihin. Toinen erityispiirre on, että tämä DNA on ns. Plasmidin muodossa eikä kromosomien muodossa, kuten solun ytimessä.
Tämä ilmiö voidaan selittää ns. Endosymbioottisella teorialla, jonka mukaan mitokondriot olivat alkuajoissa omia eläviä soluja. Jossain vaiheessa suuremmat yksisoluiset organismit nielivät nämä alkeelliset mitokondrit ja tekivät siitä lähtien työnsä toisen organismin palveluksessa. Tämä yhteistyö toimi niin hyvin, että mitokondriot menettivät ominaisuudet, jotka luonnehtivat heitä itsenäisenä elämänmuotona, ja ovat integroituneet soluelämään.
Toinen argumentti tämän teorian puolesta on, että mitokondriot jakautuvat ja kasvavat itsenäisesti tarvitsematta tietoa solun ytimestä.
Mitokondriot ovat DNA: llaan poikkeus muuhun kehoon, koska mitokondrioiden DNA on peritty tiukasti äidiltä. Ne toimitetaan äidin munasolun kanssa, niin sanotusti, ja jakautuvat alkion kehityksen aikana, kunnes jokaisessa kehon solussa on riittävästi mitokondrioita. Heidän DNA: nsa on identtinen, mikä tarkoittaa, että äidin perintölinjat voidaan jäljittää pitkään.
Tietysti on myös mitokondrioiden DNA: n geneettisiä sairauksia, niin sanottuja mitokondropatioita. Nämä voidaan kuitenkin siirtää vain äidiltä lapselle, ja ne ovat yleensä erittäin harvinaisia.

Mitkä ovat mitokondrioiden perinnön erityispiirteet?

Mitokondriot ovat soluosasto, joka on puhtaasti äidin puolella (äidin) on peritty. Kaikilla äidin lapsilla on sama mitokondrioiden DNA (lyhennettynä mtDNA). Tätä tosiasiaa voidaan käyttää sukututkimuksessa, esimerkiksi mitokondrioiden DNA: n avulla määrittämään, kuuluuko perhe kansalle.

Lisäksi mitokondrioihin ja niiden mtDNA: han ei sovelleta mitään tiukkaa jakautumismekanismia, kuten solutumassa olevan DNA: n tapauksessa. Vaikka tämä kaksinkertaistuu ja sitten tarkalleen 50% siirretään luotavaan tytärsoluun, mitokondrioiden DNA replikoituu joskus enemmän ja toisinaan vähemmän solusyklin aikana ja jakautuu epätasaisesti myös vasta syntyneisiin tytärsolun mitokondrioihin . Mitokondriot sisältävät yleensä 2-10 kopiota mtDNA: sta matriisissaan.

Mitokondrioiden puhtaasti äidin alkuperä voidaan selittää sukusoluillamme. Koska urospuolinen siittiö siirtää vain päänsä, joka sisältää vain solutumasta peräisin olevan DNA: n, sulautuessaan munasoluun äidin munasolu edistää kaikkia mitokondrioita myöhemmän alkion kehittymiseen. Siittiön häntä, jonka etupäässä mitokondriot sijaitsevat, jää munan ulkopuolelle, koska se palvelee vain siittiötä liikkumiseen.

Mitokondrioiden toiminta

Termi "solun voimalaitokset" kuvaa rohkeasti mitokondrioiden toimintaa, nimittäin energiantuotantoa.
Kaikki ruoasta peräisin olevat energialähteet metaboloituvat täällä viimeisessä vaiheessa ja muuttuvat kemialliseksi tai biologisesti käyttökelpoiseksi energiaksi. Avain tähän on nimeltään ATP (adenosiinitrifosfaatti), kemiallinen yhdiste, joka varastoi paljon energiaa ja voi vapauttaa sen uudelleen hajoamisen kautta.

ATP on kaikkien solujen kaikkien prosessien yleinen energiantoimittaja, sitä tarvitaan melkein aina ja kaikkialla. Viimeiset aineenvaihdunnan vaiheet hiilihydraattien tai sokerien (ns. Soluhengitys, katso alla) ja rasvojen (ns. Beeta-hapetus) hyödyntämiseksi tapahtuvat matriisissa, mikä tarkoittaa tilaa mitokondriossa.
Proteiineja käytetään viime kädessä myös täällä, mutta ne ovat jo muuttuneet sokereiksi etukäteen maksassa ja kulkevat siksi myös solujen hengityksen polulle. Mitokondriot ovat siten rajapinta ruoan muuntamiseksi suuremmiksi määriksi biologisesti käyttökelpoista energiaa.

Mitokondrioita on solua kohden hyvin, karkeasti voit sanoa, että paljon energiaa vaativalla solulla, kuten lihas- ja hermosoluilla, on myös enemmän mitokondrioita kuin solulla, jonka energiankulutus on pienempi.

Mitokondriot voivat aloittaa ohjelmoidun solukuoleman (apoptoosi) sisäisen signalointireitin (solujen välinen) kautta.

Toinen tehtävä on kalsiumin varastointi.

Mikä on soluhengitys?

Soluhengitys on kemiallisesti erittäin monimutkainen prosessi hiilihydraattien tai rasvojen muuttamiseksi ATP: ksi, universaaliksi energian kantajaksi hapen avulla.
Se on jaettu neljään prosessiyksikköön, jotka puolestaan ​​koostuvat suuresta joukosta yksittäisiä kemiallisia reaktioita: glykolyysi, PDH (pyruvaattidehydrogenaasi) reaktio, sitruunahapposykli ja hengitysketju.
Glykolyysi on ainoa soluhengityksen osa, joka tapahtuu sytoplasmassa, loput tapahtuu mitokondrioissa. Jopa pienet määrät ATP: tä syntyy glykolyysin aikana, jotta solut, joilla ei ole mitokondrioita tai joissa ei ole happea, voivat tyydyttää energiantarpeensa. Tämän tyyppinen energiantuotanto on kuitenkin paljon tehotonta suhteessa käytettyyn sokeriin. Kaksi ATP: tä voidaan saada yhdestä sokerimolekyylistä ilman mitokondrioita; mitokondrioiden avulla on yhteensä 32 ATP: tä.
Mitokondrioiden rakenne on ratkaiseva soluhengityksen jatkovaiheissa. PDH-reaktio ja sitruunahapposykli tapahtuvat mitokondrioiden matriisissa. Glykolyysin välituote kulkeutuu aktiivisesti kahden kalvon kuljettimien kautta mitokondrioiden sisäosiin, missä se voidaan edelleen prosessoida.
Solujen hengityksen viimeinen vaihe, hengitysketju, tapahtuu sitten sisemmässä kalvossa ja käyttää membraanien ja matriisin välistä tilaa tiukasti. Tässä tulee sisään hengittämämme happi, joka on viimeinen tärkeä tekijä toimivassa energiantuotannossa.

Lue lisää aiheesta Soluhengitys ihmisillä

Kuinka mitokondrioita voidaan vahvistaa niiden toiminnassa?

Fyysinen ja emotionaalinen rasitus voi vähentää mitokondriojemme ja siten kehomme suorituskykyä.
Voit yrittää vahvistaa mitokondrioitasi yksinkertaisilla keinoilla. Lääketieteellisestä näkökulmasta tämä on edelleen kiistanalainen, mutta nyt on joitain tutkimuksia, joissa joillekin menetelmille annetaan positiivinen vaikutus.
Tasapainoinen ruokavalio on tärkeää myös mitokondrioille. Tasapainoinen elektrolyyttitasapaino on erityisen tärkeä. Näitä ovat ennen kaikkea natrium ja kalium, riittävä määrä B12-vitamiinia ja muita B-vitamiineja, omega3-rasvahapot, rauta ja ns. Koentsyymi Q10, joka muodostaa osan sisäkalvon hengitysketjusta.
Riittävä liikunta ja urheilu stimuloivat mitokondrioiden jakautumista ja siten lisääntymistä, koska niiden on nyt tuotettava enemmän energiaa. Tämä on havaittavissa myös jokapäiväisessä elämässä.
Jotkut tutkimukset osoittavat, että altistuminen kylmälle, esim. Kylmä suihku, edistää myös mitokondrioiden jakautumista.
Ruokavalion kaltainen ketogeeninen ruokavalio (hiilihydraattien välttäminen) tai ajoittainen paasto ovat kiistanalaisempia. Ota aina yhteys lääkäriisi ennen tällaisia ​​toimenpiteitä. Erityisesti vakavien sairauksien, kuten syövän, kohdalla on noudatettava varovaisuutta tällaisissa kokeissa. Yleiset toimenpiteet, kuten liikunta ja tasapainoinen ruokavalio, eivät kuitenkaan koskaan tee mitään haittaa, ja niiden on osoitettu vahvistavan kehomme mitokondrioita.

Onko mitokondrioita mahdollista moninkertaistaa?

Periaatteessa organismi voi säätää mitokondrioiden tuotantoa ylös tai alas. Ratkaiseva tekijä tässä on sen elimen nykyinen energiansaanti, jossa mitokondriot on kerrottava.
Energian puute näissä elinjärjestelmissä johtaa lopulta ns. Kasvutekijöiden kehittymiseen erilaisten proteiinien kaskadin kautta, jotka ovat vastuussa energian puutteen rekisteröimisestä. Tunnetuin on PGC –1 - α. Tämä puolestaan ​​varmistaa, että elimen solut stimuloidaan muodostamaan enemmän mitokondrioita energian puutteen torjumiseksi, koska useat mitokondriot voivat myös tuottaa enemmän energiaa.

Käytännössä tämä voidaan saavuttaa esimerkiksi säätämällä ruokavaliota. Jos kehossa ei ole tarpeeksi hiilihydraatteja tai sokeria energian tuottamiseksi, keho siirtyy muihin energialähteisiin, kuten B. rasvat ja aminohapot. Koska niiden käsittely on kuitenkin keholle monimutkaisempaa ja energiaa ei voida saada saataville yhtä nopeasti, keho reagoi lisäämällä mitokondrioiden tuotantoa.

Yhteenvetona voidaan sanoa, että vähän hiilihydraatteja sisältävä ruokavalio tai paastojakso yhdistettynä voimaharjoitteluun stimuloi voimakkaasti uusien mitokondrioiden muodostumista lihaksissa.

Mitokondrioiden sairaudet

Mitokondrioiden sairaudet johtuvat enimmäkseen mitokondrioiden ns. Hengitysketjun virheistä. Jos kudoksemme ovat riittävästi hapetettuja, tämä hengitysketju on vastuussa siitä, että täällä olevilla soluilla on riittävästi energiaa tehtäviensä suorittamiseen ja itsensä hengissä pitämiseen.
Vastaavasti tämän hengitysketjun puutteet johtavat lopulta näiden solujen kuolemaan. Tämä solukuolema on erityisen voimakasta elimissä tai kudoksissa, jotka ovat riippuvaisia ​​jatkuvasta energian saannista. Tämä sisältää luuston ja sydämen lihakset sekä keskushermostomme, mutta myös munuaiset ja maksan.

Ne, jotka kärsivät, valittavat yleensä voimakkaasta lihaskivusta harjoituksen jälkeen, heillä on heikentyneet henkiset kyvyt tai he voivat kärsiä epileptisista kohtauksista. Munuaisten toimintahäiriöitä voi myös esiintyä.

Lääkärin on vaikea tulkita näitä oireita oikein. Koska kaikilla kehon mitokondrioilla eikä joskus edes kaikilla solun mitokondrioilla ole tätä heikentynyttä mitokondrioiden toimintaa, ominaisuudet voivat vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Lääketieteessä on kuitenkin vakiintuneita tautikomplekseja, joissa toimintahäiriöt vaikuttavat aina useisiin elimiin.

• Kohteessa Leighin oireyhtymä Esimerkiksi solukuolema aivorungon alueella ja perifeeristen hermojen vaurioituminen tapahtuu. Jatkossa tietyt elimet, kuten sydän, maksa ja munuaiset, tulevat myös alttiiksi ja lopulta lopettavat toimintansa.
• Myopatian, enkefalopatian, maitohappoasidoosin, aivohalvauksen kaltaisten jaksojen oireyhtymässä lyhyesti MELAS-oireyhtymä, asianomainen henkilö kärsii luurankolihasten ja keskushermoston soluvioista.

Nämä sairaudet diagnosoidaan yleensä pienen kudosnäytteen avulla lihaksesta. Tämä kudosnäyte tutkitaan mikroskooppisesti poikkeavuuksien varalta. Jos läsnä on ns. ”Repeytyneitä punaisia ​​kuituja” (mitokondrioiden kasautuminen), nämä ovat hyvin suuri indikaattori mitokondriotaudin esiintymisestä.
Lisäksi hengitysketjun komponenttien toimintaa tutkitaan usein ja mitokondrioiden DNA: ta tutkitaan mutaatioiden suhteen sekvensoinnin avulla.

Mitokondrioiden sairauksien hoito tai edes parannuskeino ei ole tällä hetkellä (2017) vielä mahdollista.