Angioblastoma

Määritelmä hemangioblastoma

Angioblastoma on lyhyt versio hemangioblastoomasta.

Hemangioblastoomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimet of Keskushermosto. Lähinnä ne kasvavat Selkäydin tai takaosa.
Angioblastoomat voivat esiintyä satunnaisesti tai perheissä ja esiintyä sitten Von Hippel-Lindau -taudin muodossa.

Angioblastooma kasvaa tyypillisesti yhdessä suuren kystatin kanssa, joka sisältää todellisen kasvaimen pienenä, kiinteänä osana seinämää.

Potilaan kanssa kasvava kysta sisältää meripihkanväristä nestettä ja useita niistä voi esiintyä ns. Ruiskuina selkäytimen alueella. Angioblastoomissa on voimakas erytropoietiini (epo), kutsutaan myös Doping-aineet käytetään. Lisääntynyt erytropoietiini voi aiheuttaa sairastuneelle potilaalle lisääntymistä punasolut tulla.

oireet

Jos hemangioblastoma on pikkuaivoissa, tärkeimmät oireet ovat:

• päänsärky
• pahoinvointi
• Tasapainohäiriöt
• tasapainottomuus
• Huimaus

Jos hyvänlaatuisen kasvaimen kasvu on edennyt edelleen, se voi myös johtaa häiriöihin tajunnassa. Jos kasvain on selkäytimessä, kärsivällä henkilöllä voi olla aistihäiriöitä ja halvaantumisen oireita.

Lisäksi epävakaa kävely ja häiriöt ulosteessa ja virtsaamisessa ovat mahdollisia. Kasvain aiheuttaa kuitenkin harvoin kipua.

terapia

Vuotuiset tarkastukset ovat välttämättömiä, jotta voidaan seurata hidasta, mutta usein tasaisesti etenevää tuumorin kasvua ja voidakseen puuttua ajoissa.

Magneettiresonanssitomografia varjoaineilla on edullinen menetelmä ensisijaisena diagnoosina ja etenemisen seuraamiseksi.
Jos angioblastooman hoito on tarpeen, se poistetaan mikrokirurgisesti. Useimmissa tapauksissa hemangioblastoomat voidaan poistaa hyvänlaatuisen luonteensa vuoksi kokonaan, eivätkä ne yleensä kasva takaisin.

Sädehoito ei ole vielä saavuttanut vakuuttavia tuloksia angioblastoomissa, ja angioblastoomien lääkehoitoja tutkitaan parhaillaan, joten toistaiseksi ainoa todistettu tehokas hemangioblastoomien hoito on kirurginen poisto.

Von Hippel-Lindau -tauti (VHL)

määritelmä

Lääkärit Eugen von Hippel ja Arvid Lindau havaitsivat Von Hippel-Lindau -taudin perinnöllisenä kasvainsyndroomana 1900-luvun alussa.
Tauti sisältää hemangioblastoomien lisäksi verkkokalvon tuumorit (Verkkokalvon angiomas), Munuaiskasvaimet ja lisämunuaisen kasvaimet (feokromosytoomien). Lisäksi sisäkorvan, rintakehän ja myös haiman kasvaimet (haima) lisätään.

Lue lisää aiheesta: Von Hippel Lindau -oireyhtymä

Von Hippel-Lindau -taudin hoito

Potilas kehittää sairauden aikana usein useita hemangioblastoomia. Lopullinen parannus poistamalla kirurgisesti nykyiset kasvaimet ei yleensä ole mahdollista, koska uudet kasvaimet kasvavat jatkuvasti.

Angioblastoomien poistaminen keskushermosta (keskushermosto) onnistuu yleensä ilman pitkäaikaisia ​​vaurioita, mutta silti ei ole järkevää poistaa kaikkia kasvaimia von Hippel-Lindau -taudista kärsivältä potilaalta.

Pikemminkin on toistaiseksi osoittautunut hyödylliseksi seurata von Hippel-Lindau -taudin potilaita vuosittain aivojen ja selkäytimen MRI-menetelmällä. Sitten keskustellaan erikseen potilaan kanssa, mitkä kasvaimista tulisi poistaa, jos mahdollista.

Tässä annetaan etusija kasvaimille, jotka aiheuttavat epämukavuutta. Jos on kasvaimia, jotka eivät aiheuta oireita tai epämukavuutta, mutta jotka kasvavat yhä enemmän ja kasvavat kokoa seurantatarkastuksissa, myös poisto on suositeltavaa.

Syynä tähän on se, että tutkimuksessa on havaittu, että angioblastooma poistetaan kirurgisesti yleensä oireissa tai toimintatilassa ei ole parantunut tai heikentynyt. Tämä tarkoittaa, että yleensä pysyviä vaurioita ei aiheuteta. Toisaalta se tekee myös selväksi, että mitään jo ilmenneitä oireita ei voida kumota poistamalla aiheuttava kasvain.

Tästä voidaan päätellä, että on erittäin suositeltavaa poistaa kasvavat kasvaimet niin kauan kuin ne eivät aiheuta peruuttamattomia oireita.