Pagetin tauti

• Scintigrafia Pagetin tauti

Tärkeä muistiinpano:
Pagetin tautia käytetään synonyymeinä kahteen eri tautiin. Toisaalta Pagetin tauti on sairaus, joka kuuluu gynekologiaan ja syöpään.
Gygetologian alalta saatu Pagetin tauti on maitokanavan pahanlaatuinen tuumori (syöpä) naisen nännin alueella.

Seuraava aihe käsittelee yksinomaan Pagetin tautia ortopedian alalta.

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

• Niveltulehduksen muodonmuuttajat
• Osteodystrophia deformans
• Pagetin tauti

Englanti: Pagetin tauti

määritelmä

Jossa Pagetin tauti se on paikallinen osteopatia (= luusairaus).
Osana tätä tautia se tulee liiallinen luun uusinta. Tämä muuntaminen johtaa lopulta a epänormaali luurakenne. Näiden luun uudelleenmuodostumisen ja epänormaalien luurakenteiden kautta sairastuneet muuttuvat luu taipuvainen rikkoutumiseen (esim. Reisiluun niskamurtuma) ja muodonmuutokset (luiden muodonmuutokset).

Kliininen kuva Pagetin tauti voi esiintyä 40-vuotiaana. Kohteessa olevien keskimääräinen ikä on 60 vuotta. Kuten tauti yleensä ei erityisiä tai ”tyypillisiä” valituksia syyt ja diagnosoidaan useimmissa tapauksissa pikemminkin sattumalta.

Taudin alussa voidaan osoittaa ns. Osteoklastien (= solut, jotka hajottavat luun aineita) lisääntynyt aktiivisuus.

Yksi erottaa yhden oireettomia ja yksi oireenmukainen kulku tauti.
Kohdassa a oireeton kurssi Ymmärretään, että sairaus diagnosoitiin ns. satunnaisena löydöksenä eikä pää manifestaatiopaikkana (tämä ymmärtää kokkijoka kärsii erityisen pahoin Pagetin taudista) voidaan korjata.
Potilas, jolla on oireenmukainen kulku olla Kipu etenkin tuki- ja liikuntaelimissä (etenkin: Selkärangan epämukavuus).

taajuus

Kuten edellä jo mainittiin, sairauksia esiintyy Pagetin tauti yleensä 40-vuotiaita. Keskimääräisen iän oletetaan olevan noin 60 vuotta.

Sairauden todennäköisyys on noin 1 : 30 000, tämä tarkoittaa, että keskimäärin on yksi potilas jokaisesta 30 000 ihmisestä, joilla on lisääntynyt Pagetin taudin todennäköisyys.

Nimitys Dr.?

Olisin mielelläni sinulle!

Kuka olen?
Nimeni on dr. Nicolas Gumpert. Olen ortopedian asiantuntija ja : n perustaja.
Erilaiset televisio-ohjelmat ja painetut tiedotusvälineet raportoivat säännöllisesti työstäni. HR-televisiossa voit nähdä minut joka 6. viikko suorana lähetyksenä "Hallo Hessen" -sivustolla.
Mutta nyt tarpeeksi ilmoitetaan ;-)

Ortopedian onnistuneen hoidon suorittamiseksi vaaditaan perusteellinen tutkimus, diagnoosi ja sairaushistoria.
Erityisesti hyvin taloudellisessa maailmassa ei ole tarpeeksi aikaa ortopedian monimutkaisten sairauksien ymmärtämiseen perusteellisesti ja siten kohdennetun hoidon aloittamiseen.
En halua liittyä "pikaveitsen vetäjien" joukkoon.
Minkä tahansa hoidon tavoitteena on hoito ilman leikkausta.

Mikä terapia saavuttaa parhaat tulokset pitkällä aikavälillä, voidaan määrittää vasta tutkittua kaikkia tietoja (Tutkimus, röntgen, ultraääni, MRI jne.) arvioidaan.

Löydät minut:

• Lumedis - ortopediset kirurgit
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Voit tehdä tapaamisen täällä.
Valitettavasti tällä hetkellä on mahdollista tehdä tapaaminen vain yksityisten sairausvakuutusyhtiöiden kanssa. Toivon ymmärrystäsi!
Lisätietoja itsestäni on artikkelissa Lumedis - ortopedit.

syyt

Tällä hetkellä tarkka syy Pagetin tauti edelleen epäselvä.
Siitä tulee jotain, jota kutsutaan a: ksi Hidas virustartunta tutkitun luurankon, jota nyt myös pidetään todennäköisesti todennäköisenä.

Yhden alle Hidas virustartunta Yksi ymmärtää yhden Virusinfektio, joka etenee hitaasti kuukausien tai vuosien inkuboinnin aikana. Koska syy Pagetin tauti erityisesti virusinfektio jollain nimeltään paramyksoviruksista katsottu.

Tämä Paramoksivirukset edistää Luunsyöjäsolut (Solut, jotka hajottavat luun aineen). Tämä yliaktiivisuus nopeuttaa luiden hajoamista osteoblastit (= Luut muodostavat solut) aiheuttaa tämän lisääntyneen luun hajoamisen Yritettiin korjauksia saldo.
Näiden parannusyritysten tuloksena tapahtuu kiireinen ja koordinoimaton luun viljely. Kun näitä luun lisäyksiä tutkitaan tarkemmin, käy ilmi, että ne ovat a aligemineralisoitunut luurakenne näyttely, minkä vuoksi on muodonmuutoksia ja myös hyvin nopeasti ja helposti Murtuneet luut voi tulla.

oireet

Kuten edellä on jo kuvattu, yksi erottaa toisen oireettomia ja yksi oireenmukainen kulku tauti.
Oireettomalla kululla ymmärretään tarkoittavan, että sairaus diagnosoitiin ns. Sattumaltapaukseksi eikä pää manifestaatiokohtaa voida määrittää.
Potilailla, joilla on oireenmukainen kulku, on kipua etenkin tuki- ja liikuntaelimissä (etenkin: Selkärangan epämukavuus).

Kaikki kaksi kurssia Pagetin tauti on yhteistä, että Luunsyöjäsolut enemmän jätetuotteita on poistettava kehosta.
Näihin "jätetuotteisiin" sisältyy esimerkiksi aminohapot (erityisesti hydroksiproliini) ja voidaan havaita virtsassa.

osteoblastit yritä kuitenkin rakentaa luumassa ja tasapainottaa osteoklastien prosessia.
Tämä aktiivisuus voidaan osoittaa esimerkiksi verikokeilla / laboratorioarvoilla. Osteoblastien lisääntynyt aktiivisuus johtaa entsyymin lisääntymiseen "alkalinen fosfataasi"(= AP). Alkalista fosfataasia löytyy monista elimistä, kuten myös maksa ennen, joten on tärkeää käyttää "keittokohtaista AP" = ALP tai Ostease, im veri määrittämiseksi.

Mistä ruumiinosista Pagetin tauti vaikuttaa voi olla erilainen. Se, onko pääasiallinen ilmenemispaikka (Pagetin taudin oireellinen muoto), vaihtelee henkilöittäin.

Mahdolliset oireet Pagetin tauti luetellaan alla:

• Luiden muodonmuutokset
• Lisää murtumien todennäköisyyttä (luunmurtumien riski)
• paikallinen kipu
• Sydänstressi
• Lihaskouristukset väärässä kuormassa
• Ylikuumeneminen uusien verisuonten muodostumisen vuoksi
• Suonikohjut (Suonikohjun)
• Eri hermosolujen kaventuminen (hermojen puristus)

Pahanlaatuisten relapsien (= kasvainten) muodostuminen (melko harvinaiset: <1%), siirtyminen a osteosarkooman.

diagnoosi

Se on erittäin tärkeää Röntgenkuva, koska taudin varhaisessa vaiheessa osteolyysiä (Luun liukeneminen) ja myöhemmin voidaan osoittaa sairaudelle tyypillinen rappeutuneen luun karkeasäikeinen rakenne (= hienon luun palkkien rakenne).

lisääntynyt luun uusinta voidaan myös tehdä Luuscintigrafia todistaa ja edustaa. Nämä luun uudelleenmuodostumiset vahvistetaan pääsääntöisesti stsintigrafian jälkeisen röntgenkuvan avulla.

Scintigrafia Pagetin tauti

Voidaan hyvin nähdä vahva kertyminen oikean reiden luuhun (Reisiluu) luun metabolian korkean aktiivisuuden kautta

kohonnut osteoklastinen aktiivisuus johtaa kuitenkin lisääntyneeseen hajoamiseen ja siten jätetuotteiden muodostumiseen, jotka on poistettava kehosta.
Näihin "jätetuotteisiin" kuuluvat esimerkiksi aminohapot (hydroksiproliini) ja voi olla sisällä virtsa olla todistettu.

Kuten jo kuvattiin osiossa "Oireet", osteoblastien lisääntynyt aktiivisuus voidaan osoittaa lisäämällä entsyymiä "alkalinen fosfataasi" (= AP), etenkin "luuspesifinen alkalinen fosfataasi" ALP.
Erodiagnostiikan suhteen kuitenkin a Maksasairaus Poissuljettu, koska tätä voidaan pitää vastuullisena AP: n lisäyksestä.

Tapauksissa, joissa diagnoosi on edelleen epäselvä kaikkien tutkimusmenetelmien jälkeen, a Luun biopsia (Kudosnäytteen saaminen) voidaan suorittaa.

Lisäksi Pagetin tauti tarvitsee differentiaalidiagnoosin
vielä vuodesta Luun etäpesäkkeet ja muut luusairaudet, kuten osteomalasia (= lisääntynyt pehmytkudos ja luiden taipumis taipumus mineraalien riittämättömän sisällyttämisen vuoksi osteoidiin).

yleinen

Kalloluiden osallistuminen putoaa useimmiten yhden läpi epämuodostuma tai Koon lisäys of Kallo koska se tulee näkyviin melko varhaisessa vaiheessa päähän rasvan ja sidekudoksen puutteen vuoksi. Esimerkiksi potilaat ilmoittavat, että hatut tai kypärät eivät enää sovi kunnolla.

röntgen

Onko epäily, että Kallo luut alkaen Pagetin tauti yleensä kärsivät ensin Röntgenkuva tehty kallo.
että Aikainen vaihe tauti on siinä yhteyspiste, soikeat kirkkaat paikat tunnistettavissa alussa Luukato (osteolyysiä) ilmoittaa. Myöhemmin johtuu "korjausyrityksistä" luuta rakentavat solut (osteoblastit) luuaineen liiallinen tuotanto, joka heijastuu röntgenkuvassa a Kalloluiden laajentuminen epäsäännöllisellä luurakenteella ("Puuvillakallo") näyttää. Muutokset alkavat yleensä Eturauha ja niskakyhmy ja voi viitata Ajallinen luu päällekkäisyys (Osteolyysi circumscripta cranii). Myös jakeet kallon osa, joka voi tapahtua luun menetyksen seurauksena osana tautia, voi olla näkyvissä röntgenkuvassa.

gammakuvaus

Kallojen röntgenkuvauksen tulisi kuitenkin olla ei oletuksena jokaisen potilaan kanssa Pagetin tauti vain jos on todisteita kallovauriosta.

Oireiden esiintymisen lisäksi tämä tapahtuu myös esimerkiksi jos alkuperäisen diagnoosin aikana a gammakuvaus tehdään siten, että radioaktiivinen merkitty aine pään alueella on havaittavissa. Tämä tarkoittaa, että a lisääntynyt Aineenvaihdunta sulje kallon luut, mikä on tyypillistä tartunnalle Pagetin tauti On.

CT ja MRI

CT tai MRI voidaan tehdä muihin sairauksiin, kuten osteoporoosi tai etäpesäkkeitä sulje pois syöpä mahdolliseksi syyksi. Mahdollisuus myös selventämiseen komplikaatiot poikkileikkauskuvaus CT: n tai MRI: n avulla on järkevää. Jos kyseessä on kallo, tämä on erityisen suositeltavaa luiden muodonmuutosten vuoksi Aivokudos tai ärsyttää voidaan pakata.

Neurologinen tutkimus

Siksi, jos sinulla on Pagetin tauti kallo, sinulla pitäisi olla myös neurologinen tutkimus sekä a Kuulemisen tutkiminen tehty koska 30-50 prosenttia se tulee a Kuulon menetys koska Kuulovamman kaveneminen tai yksi Luiden vahingot. Näköhermon vaurio tai muut kallon hermot ovat vähemmän yleisiä, mutta ne tulisi silti sulkea pois.

Luun biopsia

Suhteellisen harvoin sitä ei tarvitse tehdä Kudosnäyte luusta (Luun biopsia) voidaan poistaa. Tämä diagnoosimenetelmä on tarpeen vain, jos sen jälkeen CT ja MRI-kokeet jatkoi epäilystä yhdestä Luun etäpesäkkeet tai ns Pagetin sarkooma koostuu. Jälkimmäinen on yksi pahanlaatuinen luukasvain (osteosarkooman), joka klo yksi prosentti potilaiden seurauksena Pagetin tauti ulos rappeutuneet osteoblastit syntyy.

Laboratoriotutkimus

Kuten kaikissa muissakin taudin muodoissa, Pagetin tauti kalvosta entsyymin lisäys alkalinen fosfataasi (AP) tai luuspesifinen alkalinen fosfataasi (ALP) veressä ja Hydroksiproliini virtsaan voidaan havaita. Nämä laboratorioarvot ovat tärkeä osa diagnoosia ja niitä voidaan käyttää Prosessinhallinta terapiaa.

Mobus Paget -hoito

Hoidon päätavoitteet Pagetin tauti on kivun poistaminen ja sen lisäksi etenevien muodonmuutosten (luun muodonmuutosten) pysäyttäminen Osteoklastien estäminen.

Ei kaikissa tapauksissa Pagetin taudin hoito on suoritettava. Potilas, jolla on oireeton Pagetin taudin kulku ja jolla ei voitu havaita muodonmuutoksia, ei yleensä tarvitse mitään hoitoa.

jotta Ziegler Indikaatti Pagetin taudin hoitamiseksi on jaettu kolmeen eri vaiheeseen

• Absoluuttinen käyttöaihe hoitoon
  • Vahvat uusintatoimet joiden AP> 600 IU / l
  • Luukipu
  • Epämuodostumat (luun muodonmuutos)
  • Korkea murtumien riski (luunmurtumien riski)
  • Vierekkäisten hermorakenteiden epäonnistuminen
  • Kallopohjan tartunta
• Suhteellinen käyttöaihe hoitoon
  • Keskimääräinen sairausaktiivisuus
  • Lämpöä
  • Pääkallon osallistuminen
  • Valmistautuminen operatiivisiin terapiatoimenpiteisiin
  • Sydämen vajaatoiminta (sydämen vajaatoiminta)
• ei vahvistettua käyttöaihetta hoitoon
  • Potilas on yli 75-vuotias
  • ei oireita
  • vähemmän kunnostustoimia
  • Vain muutamat luut kärsivät

Seuraavia terapiamuotoja voidaan käyttää erikseen Pagetin tauti pidä tiukasti:

1. Kivun poistaminen tulehduskipulääkkeillä ja kipulääkkeillä
2. Kalsitoniinihoito (hormonin itseinjektio; Nenäsumute) osteoklastien toiminnan vähentämiseksi
   E 100 yhden kuukauden ajan, sitten E 300 vielä 6 kuukauden ajan
3. Bisfosfonaatit (esim. Fosamax -> joita ei ole hyväksytty Pagetin taudin hoitoon) lisääntymään luun menetystä
4. Kipuhoito ja / tai fysioterapia lääkehoidon tukemiseksi
5. Leikkaushoito (Nivelkorvausoperaatiot, oireiden säätäminen)

Bisfosfonaatit hoitoon

Seuraavat bisfosfonaatit on tällä hetkellä hyväksytty Pagetin taudin hoitoon:

• Etidronaatti 400 mg / päivä suun kautta 6 kuukautta
• Pamidronaatti 30 mg / viikko i.v. yli 4 tuntia 6 viikkoa
• Tiludronaatti 400 mg / päivä suun kautta 3 kuukautta
• Risedronaatti 30 mg / päivä suun kautta kahden kuukauden ajan
• Tsoledronihapon 5 mg lyhyt infuusio 15 minuuttia kerran

Hoitomuodon valinta ja siten erityisesti Pagetin taudin lääkehoito on aina määritettävä yksilöllisesti annettavien aineiden, annostuksen ja hoidon keston suhteen. Eri terapeuttisten toimenpiteiden yhdistelmät ovat myös mahdollisia.