kardiomyopatia

synonyymit

Sydänlihassairaus, kardiomyopatia (englanti)

esittely

kardiomyopatia Yksi sydänlihassairauksista ei välttämättä ole sydämen vajaatoimintaa veressä, venttiilin vikoilla tai a perikardiitti taustalla. vuonna kardiomyopatia on ensisijaisesti Sydänlihakset vaurioitunut ja seurauksena se voi johtaa sydämen toimintahäiriöihin. Funktionaalinen rajoitus on yleensä seurausta sydämen rakenteellisesta muutoksesta, jonka aikana sydän laajenee eikä voi siksi supistua riittävän poistumisen varmistamiseksi.

Sydän voi myös paksenee, mikä tarkoittaa, että sydänkammioon ei virtaa tarpeeksi verta. Yhden tai molempien näiden rakenteellisten muutosten seurauksena voi olla ns. Sydämen vajaatoiminta, jossa pumpattu veren määrä ei ole riittävä toimittamaan elimiä riittävästi. Erityisesti kärsivät tästä aivot ja keuhkot.

WHO (Maailman terveysjärjestö) erottaa viisi kardiomyopatian tyyppiä. Hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyobatia (HOCM) että rajoittava kardiomyopatia (RCM), laajentunut kardiomyopatia (DCM), oikea kammio (oikea kammio) kardiomyopatia ja kardiomyopatiat, joiden syy on ilmoitettu tuntemattomana tai luokittelemattomana. On myös ero ensisijainen alkaen toissijainen Kardiomyopatioita. Primääriset kardiomyopatiat ovat sairauksia, joita esiintyy yksinomaan sydänlihaksessa, kun taas sekundaariset kardiomyopatiat voivat olla jo olemassa olevan sairauden seurausta.

hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia on sydänlihaksen sairaus, jossa vasemman kammion lihakset paksenevat (hypertrofia), etenkin kammion väliseinä (kammion väliseinä). Koska myös vasemman kammion poistumistie sijaitsee täällä, ulosvirtaus on tukossa lisääntyneen lihasmassan vuoksi. Tämä ulosvirtaushäiriö voi lopulta tuottaa kliinisiä oireita.

vuonna rajoittava kardiomyopatia lihaskudos jäykistyy ja estää siten sydäntä täyttämästä riittävästi verta veren kanssa rentoutumisvaiheen aikana. Todellinen pumppaustoiminto ei ole tässä häiriintynyt. Tässä tapauksessa sydämestä puuttuu vain tarvittava veren määrä.

laajentunut kardiomyopatia on sydänlihaksen sairaus, jossa sydämen vasen, oikea tai molemmat kammot laajenevat. Sydänkammioiden patologisen laajenemisen vuoksi sydän ei voi supistua riittävän tehokkaasti, jotta veri voi virtata Kehon kierto kuljettaa.

oikean kammion kardiomyopatia on ominaista oikean kammion lihassolujen hajoaminen. Sitten ne korvataan vähitellen rasvasoluilla ja / tai sidekudossoluilla, mikä tarkoittaa, että sydän menettää tärkeät toiminnalliset lihassolut.

Luokittelemattomia kardiomyopatioita ovat sydänlihassairaudet, joita esiintyy hyvin harvoin ja joita on vaikea erottaa yleisimmistä kardiomyopatioista.

Kardiomyopatian esiintymistiheys

Yleisin kardiomyopatia on laajentunut kardiomyopatia. Sillä esiintyy 40 tapausta 100 000 asukasta kohti.

Miehet sairastuvat kahdesti useammin kuin naiset. Tauti voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta ikähuippu on pääasiassa 20–50-vuotiaita. Hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian esiintyvyys on erittäin alhainen, noin 0,2% väestöstä.
Länsimaissa harvinaisin kardiomyopatian muoto on rajoittava muoto. Trooppisissa maissa sen osuus sydämen lihassairauksista voi kuitenkin olla jopa 25%, mikä riippuu olennaisesti sydänsairauksien lukumäärästä. Oikean kammion kardiomyopatia vaikuttaa enimmäkseen nuoriin miehiin, ja sen esiintyvyys on yksi 10 000: sta tapauksesta. Sen osuus on myös noin 10-20% sydämen äkillisestä kuolemasta, ja se on maantieteellisesti keskittynyt Italiaan. Luokittelemattomien kardiomyopatioiden lukumäärä on erittäin harvinainen.

historia

Kardiomyopatiaan viitattiin sellaisena suhteellisen myöhään. 1800-luvulla se oli alun perin vain krooninen sydänlihastulehdus tunnetaan noin vuoteen 1900, jolloin termi primaarinen sydänlihassairaus perustettiin lääketieteessä. Vuonna 1957 termi kardiomyopatia ilmestyi ensimmäistä kertaa. 1980-luvulla kardiomyopatia määriteltiin sydänsairaudeksi, jonka syy oli tuntematon, ja lopulta vuonna 1995 WHO laajensi määritelmän sydänlihassairauksiin, jotka johtavat sydämen toimintahäiriöihin.

Kardiomyopatian oireet

Kardiomyopatian oireet voidaan johtaa niiden vastaavista toimintahäiriöistä. Tärkeimpiä oireita ovat hengenahdistus, väsymyksen merkit, lyhytaikainen tajunnan menetys, vesi keuhko ja Rintakipu. Tässä tapauksessa yksittäisiä oireita ei välttämättä voida liittää tiettyyn kardiomyopatian muotoon, koska erilaiset mekanismit johtavat usein samanlaiseen kliiniseen kuvaan. Hengenahdistus ja vähentynyt stressi ovat tärkeimmät valitukset, joiden kanssa potilas käy lääkärissään.

Rintakipu tulee esimerkiksi hypertrofinen kardiomyopatia usein siksi, että keho ei pysty toimittamaan lisääntynyttä sydänmassaa lisää happea stressin alaisena. Hengenahdistus johtuu keuhkojen verenkierrosta. sydän tässä ei enää ole voimaa pumppaa verta pois keuhkoista, ja veren nestemäinen osa voi kulkeutua keuhkoihin. Viime kädessä se estää hapen kuljettamisen ja voi myös johtaa veteen keuhkoihin (Keuhkopöhö).

Kardiomyopatian syyt

Erilaisten kardiomyopatioiden syyt ovat erilaisia ​​ja ne voidaan osoittaa erilaisille sairausmekanismeille.
Näitä ovat esimerkiksi geneettiset syyt, bakteeri- / viruspatogeenit ja systeemiset sairaudet. Laajennettu kardiomyopatia voidaan muuntaa ensisijainen ja a toissijainen Jaa muoto.
Alkuperäisessä muodossa tauti alkaa suoraan sydänlihasta ja sen osuus on noin 10% kaikista laajentuneen kardiomyopatian tapauksista.
Laajennetun kardiomyopatian sekundaarimuoto voidaan jakaa kolmeen muihin pääasiallisiin syihin, joista jokaisen osuus on noin 30% sekundaarimuodoista. Perheelliset syyt perustuvat geneettiseen vikaan, jolloin geneettinen tieto, joka varmistaa tärkeiden sydänlihaksen proteiinien luomisen, on virheellinen. Nämä ovat erityisen tärkeitä sydänlihaksen vahvuuden kehittämiselle. Tulehduksellisilla prosesseilla on myös tärkeä rooli, koska bakteerit ja / tai virukset voivat vaurioittaa täällä olevaa sydänlihaa. Lisäksi keho voi käyttää myös omia proteiinejaan (vasta-aine) vaurioittaa sydänlihaa.
Tällöin olisi läsnä ns. Autoimmuunisairaus. Myrkyllisten vaurioiden osuus on myös 30% toissijaisista syistä. alkoholi näyttää olevan johtava rooli ja on osoittautunut pääasialliseksi syyksi etenkin teollisuusmaissa.

Hypertrofinen kardiomyopatia on perinnöllinen sairaus, ja positiiviset perhetapaukset voidaan havaita noin 50 prosentilla tapauksista. Sillä välin voidaan havaita 10 geenipaikkaa ja yli 100 erilaista kardiomyopatian syy-aiheista mutaatiopaikkaa, mikä voi johtaa hypertrofiseen kardiomyopatiaan. Kuten edellä mainittiin, rajoittava kardiomyopatia esiintyy enemmän maailman trooppisilla alueilla, ja se voidaan myös jakaa primaariseen ja sekundaariseen muotoon.
Ensisijainen muoto aiheuttaa sidekudoksen uudelleenmuodostumisen sydänlihaksissa, mikä johtaa sydämen jäykistymiseen eikä enää toimi kunnolla. Löfflerin endokardiitti pelaa tässä (Spoonbill perikardiitti) on erittäin tärkeä rooli. Se alkaa sydäntulehduksella ja päättyy jäykkään, heikentyneeseen sydämeen.
Toissijainen muoto johtuu pääosin ns. Varastointitaudeista. Varastointitauteja esiintyy, kun aine pysyy yhä enemmän kehossa tai sitä ei voida hajottaa. Nämä aineet voidaan sijoittaa mihin tahansa, mikä voi johtaa asianomaisen elimen toimintahäiriöihin. Varastointitaudit, jotka johtavat erityisesti rajoittavaan kardiomyopatiaan, ovat amyloidoosi, sarkoidi ja erilaiset rasvan ja sokerin varastointitaudit.
Oikean kammion kardiomyopatia on geneettisesti peritty sairaus, ja se voidaan usein vahvistaa yksittäisissä tapauksissa perheessä. Luokittelemattomat kardiomyopatiat perustuvat yleensä myös geneettiseen vikaan.

diagnoosi

Kardiomyopatian diagnoosi tehdään rutiininomaisten kardiologisten tutkimusten jälkeen, ja erityistapauksissa suoritetaan myös geneettiset testit lopullisen diagnoosin määrittämiseksi.

Rutiinitutkimuksiin kardiologia sisältää fyysisen kokeen, että sydänfilmi (EKG), ehokardiogrammi, sydämen katetrin tutkimus, rinnan röntgenkuvaus ja joissain tapauksissa sydänlihaksen biopsia.
Fyysisen tutkimuksen avulla kardiologi lähestyy diagnoosia etsimällä tyypillisiä muutoksia kehossa, jotka liittyvät sydämen häiriöihin. Elektrokardiogrammin avulla lääkäri voi tarkistaa sydämen sähköisen toiminnan.
Täällä kardiologi voi antaa lausunnon sähköjohtojen toiminnallisuudesta ja voi siten tallentaa myös tietylle kardiomyopatialle tyypilliset sähköhäiriöt. Silmäkardiogrammista on tällä välin tullut tavanomainen tutkimus kardiologisessa diagnostiikassa. Täältä lääkäri voi saada kuvan suoraan sydämestä ja tarvittaessa häiriöstä.

Lääkäri näkee myös ekokardiografia kuinka veren virtaus on sydämen sisällä. Veren virtaus sydämessä kertoo paljon sydämen lihaksen toiminnallisuudesta. Sydänlihaksen biopsia on menettely, jossa pieni pala sydänkudosta poistetaan, jotta myöhemmin voidaan tehdä ilmoitus sydämen patologisista muutoksista solutasolla. Tämä tutkimus kulkee usein muiden lääketieteen alojen, kuten patologian, kanssa.
Sydänkatetrin tutkimusta käytetään usein sulkemaan pois se, että yksi sydänsuonista on tukossa ja voi siten laukaista sydämelle tyypillisiä oireita.

Kuinka kardiomyopatian hoito toteutetaan?

Hoito kardiomyopatia riippuu kardiomyopatian aiheuttamasta häiriöstä.

Vastaavasti lääkärin on tietysti tunnistettava, onko kyse a ensisijainen tai yksi toissijainen Kardiomyopatia. Dilatoitunut kardiomyopatia perustuu siihen tosiseikkaan, että sydämen kammio on epänormaalisti laajentunut eikä veren tilavuutta voida pumpata riittävästi.
Tässä terapian tavoitteena on:

• Kiertävän tilavuuden väheneminen
• Laske verenpainetta ja a
• Laskeminen sydämen työtä.

Joten siitä tulee sydän suojattu ja voi pumppaa tehokkaammin. Laajentamalla sydäntä se voi myös Sydämen rytmihäiriöt tule, joka on myös hoidettava.
Hoito käyttää veren ohenteita ja lääkkeitä, jotka säätelevät sykettä. Vakavissa tapauksissa on harkittava, onko a Sydämentahdistinhoito käydä järkeen. Hypertrofisessa obstruktiivisessa kardiomyopatiassa sydän torjuu jatkuvaa estettä. Tämä maksaa sydämelle paljon voimaa, mikä voi lopulta johtaa sydämen väsymykseen.

Tule vähentämään sydämen työtä beetasalpaaja ja Kalsiuminestäjät käytetään, koska ne vähentävät sydämen voimaa ja parantavat sydämen täyttymistä. Jos kardiomyopatian lääkehoito on tehoton, esteen edustavat sydämen osat voidaan tehdä tehottomiksi invasiivisilla toimenpiteillä tai poistaa osana kirurgista toimenpidettä.
Rajoittavan kardiomyopatian hoito suoritetaan myös annettujen oireiden mukaisesti, ja sitä voidaan hoitaa samalla tavalla kuin laajentuneen kardiomyopatian tai hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian kanssa. Koska monissa tapauksissa esiintyy myös sydänlihaksen tulehduksia, joihin liittyy sydänsydän, nämä on myös hoidettava tulehduskipulääkkeillä.
Luokittelematonta ja oikean kammion kardiomyopatiaa voidaan myös hoitaa vain oireellisesti.

Kuntoutus / ennaltaehkäisy

Kardiomyopatian kuntoutuksella pyritään parantamaan elämänlaatua ja elinajanodotetta. Tämä saavutetaan erityisesti lääkityksen ja muiden sairauksien ehkäisyn (ehkäisyn) avulla. Tärkeitä sairauksia, jotka tulisi estää, ovat Diabetes mellitus ja korkea verenpaine. Lisäksi ruokavalioon on kiinnitettävä huomiota, koska huono ravitsemus voi johtaa yllä mainittuihin sairauksiin ja siten pahentaa kardiomyopatiaa.Säännöllinen ja hallittu liikunta vähentää muista sairauksista kärsimisen riskiä ja edistää sydän- ja verisuonijärjestelmän harjoittelua. Lisäksi sen pitäisi Savu tulisi välttää, koska on osoittautunut, että tupakointi liittyy suurelta osin sydän- ja verisuonisairauksien kehitykseen. Siellä kehittyy toksiineja, jotka hyökkäävät verisuonen seinämiin ja voivat erityisesti supistaa sepelvaltimoita.

ennuste

Primaarisessa laajentuneessa kardiomyopatiassa taudin kulku voi olla joko vakaa ja enemmän tai vähemmän hallittu tai sydämen toiminta voi heikentyä nopeasti. Yleensä 5 vuoden eloonjäämisaste riittävän lääkehoidon yhteydessä on 20%.
Äkillinen sydänkuolema on kuolinsyy 20-50%: lla potilaista. Potilaat, joilla on hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopthia, kärsivät yleensä äkillisestä sydämen kuolemasta 10–30-vuotiaina.
Kliinisiä prognostisia tekijöitä käytetään tässä ennustamaan sydämen äkillisen kuoleman todennäköisyys. Näitä ovat esimerkiksi kuinka hyvin sydän pumppaa ja ovatko tietyt laboratorioarvot koholla. Laajennetun kardiomyopatian ennuste riippuu olennaisesti kardiomyopatian aiheuttavista haittavaikutuksista ja tarvittaessa kuinka hyvin anti-inflammatorinen terapia reagoi sydänlihakseen.