Sisätautien

trombofilia

määritelmä

Trombofilia on yksi lisääntynyt taipumus muodostaa verihyytymiä verisuonissa, ts. valtimoissa ja suonissa.
Näitä hyytymiä kutsutaan myös teknisesti verisuonitukos tiedossa. Trombofilia voi olla geneettinen, ts synnynnäinen tai hankitut syyt taustalla.

Yleisimmät esitetään seuraavassa tekstissä.

epidemiologia

Sisään Eurooppa ja Amerikka Noin 160 ihmistä 100 000 asukasta kohtaa yhden vuodessa verisuonitukos suonissa.

Riski kasvaa jyrkästi iän myötä.

syyt

Kuten aikaisemmin mainittiin, trombofilia voi geneettinen, joten synnynnäinen ja / tai hankitut tekijät oma syy. Tärkeimmät esitetään alla.

APC-vastus / tekijä V (viisi) Leiden-mutaatio

Koagulaatiokerroin V (luettu viisi) on tärkeä osa meidän Koagulaatiojärjestelmä.
Tarkemmin sanottuna se on osa ns Koagulaatiokäytäntö, joka lopulta aiheuttaa verihiutaleita, nimeltään verihiutaleet rypisty tiukasti ja sulje siten mahdollinen haava nopeasti ja vakaasti.
Ei ole kuitenkaan tärkeätä vain, että hyytymä voi muodostua ilman komplikaatioita. Ainakin yhtä tärkeää on, että vastaavat hyytymistekijät, mukaan lukien tekijä V, inaktivoidaan pelkistetty muuten esteetön ja tahattomissa paikoissa Veritulpan muodostuminen, joten tromboosia voi esiintyä.
Sitten puhutaan taudin trombofiliasta. Koagulaatiokertoimen inaktivointi V on ns aktivoitu proteiini C (APC) vastuussa. APC-resistenssin tapauksessa hyytymistekijä V mutatoituu; yksi puhuu tekijä V Leiden -mutaatioon.
Tämä mutaatio tekee tekijästä V resistenttejä, ts. Resistenttejä aktivoidulle proteiini C: lle ja voi ei aktivoitu ja vastaavat seuraukset. APC-resistenssi jopa 30%: lla trombooseista voidaan löytää syy, etenkin nuoremmissa potilaissa, joiden ikä on 20–40 vuotta.
Tromboosiriski kasvaa suunnattomasti naisilla, joilla on olemassa mutaatio sitä ottaessaan oraaliset ehkäisyvalmisteetkuten pilleri (ks. pillereiden tromboosiriski).

Proteiini C ja proteiini S puutos

Proteiini C ja S ovat endogeeniset estäjät veren hyytyminen, ts. hyytymän muodostuminen.
Ne jakautuvat ja aktivoivat tietyt hyytymistekijät (tekijä V / viisi ja tekijä VIII / kahdeksan) ja estävät siten yhden liiallinen veritulpan / hyytymän muodostuminen.
Proteiini C tässä on se eripuraisuutta aiheuttava, Protein S Apuentsyymi. Yhden kahdesta puute johtaa veren hyytymisen lisääntymiseen myöhemmin lisääntyneiden verihyytymien muodostumisen, ts. Trombofilian, kanssa.

Viat voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja.
Synnynnäinen, perinnöllinen vajaus on hyvin harvinainen. Oireet ilmenevät hyvin aikaisin, toisinaan ensimmäiset elämänpäivät havaittavissa.
Hankitulla puutteella voi olla useita syitä. Kaksi tärkeintä ovat toisaalta Maksasairaus, koska kaikki hyytymistekijät, mutta myös proteiini C ja S tuotetaan maksassa, ja toisaalta lisääntynyt kulutus ns. bakteeri sepsis, niin yksi Verenmyrkytys aiheuttamat veressä olevat bakteerit.

Antitrombiinin puute

Antitrombiini on kuin proteiini C ja S yksi maksa muodostunut estäjä veren hyytymistä. Se inaktivoi erilaisia hyytymistekijöitä ja estää siten hyytymistä ja siten tromboosien muodostumista. hepariini lisää antitrombiinin vaikutusta kertoimella 1000, kiihdyttäen siten inaktivoitumista. Kehitetty tällä tavalla hepariini hänen antikoagulanttiominaisuudet.

Protrombiinin mutaatio

Protrombiini on se prepress niin kutsuttu trombiinit. Trombiini on myös hyytymistekijä, mutta sillä on myös tärkeä avainrooli koko hyytymisprosessissa, koska se kykenee muihin hyytymistekijöihin aktivoitava lisäksi ja siten lisätä hyytymistä ja sen jälkeen hyytymien muodostumista. Jos protrombiinimutaatio esiintyy, syntyy enemmän protrombiinia kuin keho tosiasiallisesti tarvitsee. Tämä johtaa myös lisääntyneeseen trombiinin hyökkäykseen, jonka seurauksena veri hyytyy ja tromboosin muodostumista ei ole valvottu. Protrombiinimutaatio on APC-vastus toinen yleisin syy synnynnäiseen, ts. perinnöllinen taipumus tromboosiin (trombofilia).

Antifosfolipidivasta-aineet

Muodostaa kehomme vasta-aineeli vasta-aineita kehomme terveitä rakenteita vastaan, ei esimerkiksi patogeenisiä bakteereja tai viruksia vastaan, sitä me kutsumme yhdeksi Autoimmuuni sairaus. Keho hyötyy periaatteessa itseään.
Jopa Antifosfolipidivasta-aineet se on autoimmuunivasta-aine. Ne kohdistuvat niin kutsuttuihin endogeenisiin fosfolipideihin. fosfolipidit olemme rasvatjolla on muun muassa tärkeä rooli kehomme hyytymisessä. Jos vasta-aineet hyökkäävät näihin rakenteisiin, tämä johtaa Verihiutaleiden kohoaminen (verihiutaleet) ja sitten tromboosien ja embolioiden yhteydessä.
Usein nämä vasta-aineet voivat esiintyä muiden autoimmuunisairauksien yhteydessä, kuten ns kollagenoosien, löytyy täältä erityisesti kehon lupus erythematosuksen ja reumaattisten sairauksien tapauksessa. Liittyy myös pahanlaatuiset kasvainsairaudet ja infektiot näiden vasta-aineiden muodostuminen on mahdollista.

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia

Tämän taudin kanssa se tapahtuu paradoksaalisesti lahjan jälkeen hepariini aluksi verihiutaleiden liialliseen rypistymiseen etenkin seuraavilla ummetuksilla pienet valtimoita ja kapillaareja. Hepariini muodostaa kompleksin hyytymislähettelijän kanssa.
Se tulee luomaan Autoimmuunivasta-aineetjotka tarttuvat tähän kompleksiin ja johtavat myöhemmin verihiutaleiden kerääntymiseen. Läpi verihiutaleiden massiivinen kulutus myöhemmin tapahtuu jyrkkä putoaminen, mikä puolestaan ilmenee lisääntyneenä verenvuoto-ongelmaksi ja voi olla suuri vaara.
Tämä tauti esiintyy pääasiassa suuriannoksiset hepariinihoidot jotka kestävät yli 5 päivää.

idiopaattinen

Samaan aikaan voi 60 prosentilla tapauksista yhden edellä mainituista syistä voidaan löytää syynä lisääntyneeseen hyytymisaltistukseen. Mutta tämä tarkoittaa myös sitä ei selvää syytä 40%: lla tapauksista vaivat löytyvät. Sitten puhutaan idiopaattisesta trombofiliasta.

oireet

Trombofilian oireet ovat hyvin erilaisia ja riippuvat suonen sijainnista kehossa, jota muodostunut hyytymä kaventaa tai tukkii.

Yleensä trombofilia putoaa vain a olemassa oleva tromboosi tai veritulppa päällä.
Yhden alle veritulppa ymmärretään ummetus valtimoesimerkiksi keuhkoissa, sydämessä tai aivoissa, yleensä verihyytymän kautta, minkä seurauksena kudoksen happea ja ravintoaineita ei ole riittävästi.
Lisäksi pitäisi myös olla naiset toistuvasti keskenmenoja Trombofilia harkitaan ja asianmukaiset diagnostiset toimenpiteet toteutetaan.
Tromboosit, etenkin jalan syvissä suonissa, ilmenevät läpi Turvotus, Ihon värimuutokset, kuten Kipu vaurioituneessa jalassa.
Trombofilian esiintymisestä on kliinisiä todisteita, kuten yleinen ja toistuva taipumus Hyytymän muodostuminen, etenkin nuorena, tunnetut perheen taipumukset tromboosiin ja hyytymien muodostumiseen epätavalliset asennot, esimerkiksi Aivot, suonissa Suolet, perna, maksa ja munuaiset.

diagnoosi

Usein epäily a trombofilia usein, toistuvasti verisuonitukos esille.

Veritulppien esiintyminen ennen 45-vuotiaita, samoin kuin jo tunnettujen esiintyminen Perhekohtainen taipumus tromboosiin. Tämän epäilyn perusteella tehdään lisädiagnostiikkatoimenpiteitä, joihin yritetään löytää trombofilian syy.
Lisäksi tehdään tutkimuksia, joiden tarkoituksena on selvittää, missä verihyytymiä olisi jo muodostunut kaikkialle parhaan mahdollisen hoidon saavuttamiseksi.

Tiettyjen ihmisten avulla voidaan määrittää, onko veren hyytymistä (trombofilia) lisääntynyt ja jos on, miksi Laboratoriotestit saadaan selville.
Tätä testiä varten on otettava veri asianomaiselta henkilöltä. Testit sisältävät muun muassa mahdollisen esiintymisen tutkinnan APC-vastus, perusteellinen tutkimus Tekijä V, samoin kuin tekijä II (prottrombiini) mahdolliselle mutaatiolle, samoin kuin aktiivisuuden ja tarvittaessa Proteiini C, proteiini S, samoin kuin antitrombiini veressä. (Selitys APC-resistenssistä, tekijä V, tekijä II, proteiini C, proteiini S, antitrombiini syiden osassa).

Lisäksi tulee myös vasta-aine etsitään veressä, mikä voi olla syy lisääntyneelle hyytymisalttiudelle.

Lisäksi Veren hyytymisaika ja yleinen Veren parametrit varmasti. Siinä on tärkeää 3 - 4 viikkoa Ei veren hyytymistä estäviä lääkkeitä, kuten esimerkiksi ennen verikoetta Marcumar® tai hepariini otettiin, koska ne voivat väärentää laboratoriotuloksia.
Lääkitystä ei kuitenkaan pidä lopettaa itsenäisesti, vaan aina neuvotellen, mieluiten hoitavan lääkärin kanssa.

Yksi jo olemassa oleva tromboosi esimerkiksi jalan suonet, voidaan usein jo määrittää arvioinnin ja Jalkojen vertailu voidaan määrittää tutkimuksen aikana. Usein a Ultraääni jalasuonet, jotka voivat paljastaa mahdollisen veritulpan. Lisäksi voi tietokonetomografia / CT-tutkimukset, erityisesti embolioiden sulkemiseksi pois.

terapia

Paras terapia tunnetulle trombofilialle on tämä profylaksia, ts. torjumaan tromboosin kehittymistä.

Tämä toimii parhaiten, jos sinulla on Riskitekijät tietää heidän kehityksestään ja estää siten etenkin terveystietoisen käyttäytymisen kautta.
Ennaltaehkäisy on erityisen tärkeää ihmisille, joilla on luontainen riski (katso kohta "Syyt") tromboosin kehittymiseen. On myös tiettyjä, ns hankitut riskitekijät Jos potilaalla on potilaita tietoisesti alttiina näille tekijöille, jotka lisäävät vaarallisten veritulppien kehittymistä jopa terveillä ihmisillä, tromboositapahtumien todennäköisyys kasvaa nopeasti.
Tähän Riskitekijät laskenta:

Savu
liikalihavuus
korkeus Kolesterolitasot
Ehkäisypillereiden ottaminen
Hormonien ottaminen vaihdevuosien aikana
alhainen nesteen saanti
Suonikohjut (suonikohjut)
toiminnot, erityisesti suuri ortopedinen leikkaus
Istuva elämäntapa sairaalasängyssä tai matkan aikana, esimerkiksi autossa, bussissa, lentokoneessa,
akuutit infektiot
Kasvainsairaudet
raskaus/synnytykseen.

Jotkut riskitekijät voidaan kuitenkin vähentää ja siten tromboosin kehittyminen erityisesti torjuttu tulla. Tämä saavutetaan esimerkiksi Luopua savukkeista, ruokavalio, jos sinulla on sellainen liikalihavuus ja vältetään pitkät istumisajat.
Pitkillä matkoilla tulisi käyttää riittävä nesteytys, samoin kuin riittävä Liike ajon tai lentämisen aikana kunnioitetaan. Pidempien ja toistuvien lentojen yhteydessä, jotka on erityisesti valmistettu Tromboosi sukat suositeltava. Erityinen ennen kaikkea lääketieteellinen terapia riippuu kyseisen henkilön nykyisestä tilasta ja aikaisemmista sairauksista sekä trombofilian syystä, jos sellaista löytyy.
Mene yksin huumeterapia Onko tuo se Veri, joka on vähemmän hyytynyt tehdä ja siten torjua tromboosin kehittymistä. Yleensä tämä onnistuu ns. Trombofilian tapauksessa Marcumar® (Vaikuttava aine fenprokumoni). Marcumar® otetaan tabletina. Ruumissa se toimii K-vitamiinin antagonisti. K-vitamiini puolestaan on tärkeä hyytymistekijöiden uudistumiselle. Koagulaatiokertoimina seurauksena ei regeneroitu ja voidaan tehdä uudelleen käyttökelpoisiksi, veren hyytyvyys heikkenee. Pitkäaikaista hoitoa hepariinilla voidaan käyttää vaihtoehtoisena lääkkeenä. Tämä on kuitenkin vasta-aiheista, jos esiintyy tunnettua hepariinin aiheuttamaa trombosytopeniaa (ks. Kohta ”Syyt”).

Onko antikoagulanttihoidon oltava pysyvää vai vain tietyn ajanjakson, riippuu Trombofilian syy, Aiempien tromboiden ja / tai embolioiden lukumäärä, sijainti ja vakavuus samoin kuin mahdolliset tulevat, suunnitellut ja / tai olemassa olevat toimenpiteet raskaus.

Pysyvä antikoagulanttihoito tulisi antaa etenkin tunnetuille Antifosfolipidioireyhtymä, Antitrombiinin puute, samoin kuin verihyytymistä johtuvat toistuvat spontaanit verisuonten tukkeumat.

Naisten tulisi lopettaa ehkäisypillerit Annostele. Jos verenohennushoito, esimerkiksi Marcumar®, potilaalla on kuitenkin mahdollisuus jatkaa ehkäisytablettien käyttöä neuvotellen lääkärinsä kanssa.

ennuste

Valehtelee a Geneettinen vika, kuten trombofilian taustalla oleva tekijä V Leiden -mutaatio, tätä ei voida välttää kausaalinen tarjota.
Taudin varhaisella havainnoinnilla ja sen jälkeen ennalta ehkäisevät toimenpiteet, kuten elämäntavan muuttaminen (urheilu, nikotiinista pidättäytyminen, terveellinen ruokavalio jne.) ja antikoagulanttihoito voivat auttaa Tromboosiriski kuitenkin vähentynyt merkittävästi tulla

Lisätietoa

Lisätietoja trombofiliasta / tromboosista löytyy osoitteesta: