Progressiivinen systeeminen skleroosi
synonyymit
skleroderma, systeeminen skleroosi
määritelmä
Progressiivinen systemaattinen skleroosi on harvinainen sidekudoksen systeeminen sairaus, jossa sidekudoksen määrä iholla, verisuonissa ja sisäelimissä kasvaa. Se on yksi kollagenooseista.
Epidemiologia / esiintymistiheys
Etenevässä systemaattisessa skleroosissa naiset sairastuvat kolme kertaa todennäköisemmin kuin miehet, ja tauti ilmenee usein 30–50-vuotiaina. Jokaista 100 000 asukasta kohden on 6-25 tapausta vuodessa.
Emergence
Syntyminen etenevä systeeminen skleroosi on tuntematon. Uskotaan, että suonien tulehdukset laukaisevat sidekudoksen lisääntynyttä muodostumista kehossa.
oireet
Se on olemassa 2 lomaketta etenevän systeemisen skleroosin
Systeemisessä sklerodermissa oireet voivat olla hyvin vaihtelevia:
- Ihon turvotus (vedenpidätyskyky)
- iho on kovaa ja tiivistä, etenkin sormilla
- sairauden edetessä iho ohenee
Ihon sklerodermissa tapahtuu niin kutsuttu morphea, mikä tarkoittaa, että iho muuttuu arven tapaan.
Muihin kehon elimiin voi myös vaikuttaa. Se tulee:
- Raynaudin oireyhtymä sormet
- Sydämen rytmihäiriöt
- Niveltulehdus
- Munuaisten vajaatoiminta
- yskä
diagnoosi
Kapillaroskopian avulla (kynsisängyn pienimpien suonten mikroskooppinen tutkimus) ja tiettyjen vasta-aineiden havaitseminen veressä, voidaan diagnosoida etenevä systemaattinen skleroosi.
terapia
Molemmat lääkkeet, jotka rajoittavat tulehdusta, ja oireelliset toimenpiteet, kuten sormien pitäminen lämpimänä aikana Raynaud'n oireyhtymä käytetään. Myös imuneste ja fysioterapia sovelletaan.
ennuste
Ihon muodolla on hyvä ennuste, kun taas munuaisten osallistuminen ja muutos keuhkokudoksessa (Keuhkofibroosi) Edusta rajoituksia.
