Rh-intoleranssi

synonyymit

Veriryhmän suvaitsemattomuus

Englanti: reesus "tekijä" -yhteensopimattomuus

esittely

Rh-intoleranssi ( Rh-yhteensopimattomuus, Rh-yhteensopimattomuus) on äidin ja lapsen veren yhteensopimattomuutta. Reesusnegatiivinen äiti, joka synnyttää reesuspositiivisen lapsen, on tyypillinen suvaitsemattomuuden reaktion esiintymiselle. Tämä yhteensopimattomuus voi johtaa lapsen punasolujen hemolyysiin ja pahimmassa tapauksessa vastasyntyneen sairauden kehittymiseen.

epidemiologia

Ennen D-ennaltaehkäisy at Reesus negatiivinen Äideillä, noin 0,5% kaikista vastasyntyneistä, kehittyi reesus-intoleranssi. Ennaltaehkäisyn käyttöönoton jälkeen taudista on tullut huomattavasti vähemmän yleistä.

syyt

Vauvan veri ei normaalisti valuu äidin vereen raskauden aikana. Ensimmäinen lapsi syntyy yleensä terveenä. Alla syntymä sekoitettu kuitenkin sitä Veri äidiltä ja lapselta. Jos äiti on reesusnegatiivinen ja lapsi on reesuspositiivinen, niin tulee vasta-aineÄidin muodostuminen ja se seuraa Rh-intoleranssi . Nämä vasta-aineet voivat kuolla istukka ja voivat siten siirtyä lapselle uuden raskauden tapahtuessa. Tämä johtaa vasta-aineiden sitoutumiseen sikiöön erytrosyyttejä ja johtaa verisolujen tuhoamiseen. Tämä voi johtaa oireisiin ja kliinisiin kuviin vaihtelevassa määrin Rh-intoleranssi tulla.

Tällainen kulku voi tapahtua myös abortin yhteydessä, a Raskauden päättyminen tai amniokenteesi, koska äidin ja lapsen verta voidaan sekoittaa myös tähän. Vastaavasti myös ensimmäinen elossa syntynyt lapsi voi vaurioitua.

oireet

Vakavuusasteesta riippuen voidaan erottaa kolme erilaista reesus-intoleranssin muotoa, joista osa sulautuu toisiinsa.

1. Anemia neonatorum: Tämän reesus-intoleranssin muodossa lapset erottuvat usein äärimmäisen kalpeudensa vuoksi. Tämä voi kuitenkin olla myös oire muille sairauksille, joten se ei suoraan osoita reesus-intoleranssia. Lisäksi äärimmäinen veren muodostuminen anemian kompensoimiseksi johtaa merkittävästi laajentuneeseen maksaan ja pernaan (hepatosplenomegalia)
2. Icterus praecox ja gravis: Tämä johtaa merkittävästi kohonneisiin bilirubiinitasoihin, mikä johtaa vauvan keltaiseen värjäytymiseen. Syynä on lukuisten punasolujen tuhoutuminen, jotka äidin vasta-aineet tuhoavat. Kun ne hajoavat, syntyy bilirubiinia, jota ei enää voida hajottaa lapsen organismissa. Pahimmassa tapauksessa kernicterus voi kehittyä. Täällä bilirubiini ylittää veri-aivoesteen ja voi vahingoittaa peruuttamattomasti lapsen aivoja. Lapset voivat kuolla sellaisesta keltaisuudesta tai kärsiä elinikäisistä vakavista neurologisista vaurioista.
3. Hydrops congenitus universalis: Tämä on reesus-intoleranssin vakavin muoto. Tämä johtaa massiivisen turvotuksen kertymiseen koko lapsen organismiin. Syy on vakava anemia, joka johtuu riittämättömästä hapenjakelusta (hypoksia) ja asidoosi vaurioittaa kudosta. Lisäksi on menetetty proteiini ja lisääntynyt kudoksen läpäisevyys. Tämä johtaa turvotuksen muodostumiseen kehon onteloissa.

myös lukea: Kernicterus

Diagnoosi

Rhesus-intoleranssin diagnoosin tulisi alkaa synnytyksestä. Rh-negatiivisia äitejä on seurattava tarkemmin. Epäsuora Coombs-testi tulisi myös suorittaa. Tämä havaitsee vastaavat istukan risteyttävät vasta-aineet äidin seerumissa. Jotta lapsen tila voidaan arvioida tarkasti, amnioottista nestettä on otettava toistuvasti bilirubiinitason tarkistamiseksi. Kuitenkin sikiö kärsii anemiasta tai kuinka pitkälle se on edennyt, voidaan määrittää vain sikiön verianalyysin perusteella. Tämä vaatii napanuoran puhkaisun ultraääniohjeiden avulla. Lisäksi turvotusta, maksa- ja pernan laajentumista ja keuhkopussin effuusioita voidaan havaita ultraäänellä. Kaikki nämä osoittavat, että tauti etenee. Ohjainten on oltava vastaavasti tiukkoja. Tämä pätee myös syntymän jälkeen. Koska bilirubiinipitoisuudet voivat nousta nopeasti syntymän jälkeen, on tärkeää tarkistaa ne lyhyin väliajoin.

Lisätietoja: Coombin testi.

terapia

Reesus-intoleranssin hoito riippuu sairauden etenemisestä. Hoidon päätavoite on välttää kernicterus ja hoitaa anemiaa.

Jos lapsella on elintärkeän terveyden vaara ennen raskauden 20. viikkoa, ainoa vaihtoehto on verensiirto napanuoran tai vatsakalvon kautta (vatsakalvon).

Liialliset bilirubiinitasot syntymän jälkeen voidaan hoitaa tehokkaimmin fototerapian avulla. Fenobarbitaalia voidaan antaa tukena. Tämä tukee maksan entsyymiaktiivisuutta. Jos bilirubiinin määrä nousee erittäin nopeasti (Keltaisuus praecox), vaiheensiirto tulisi tapahtua kernicteruksen välttämiseksi.

Hydropsisikiö on aina akuutti hätätapaus lastenlääkäreille ja vaatii intensiivistä lääketieteellistä hoitoa. Lapset intuboidaan yleensä suoraan syöttöhuoneeseen, koska he eivät voi hengittää keuhkojen huuhtelun takia. Kehon onteloiden lievittämiseksi effuusiot puhkaistaan ​​ja vaihtotransfuusio suoritetaan aina.

profylaksia

Äiti saa anti-D-vasta-aineita 24 - 72 tunnin sisällä ensimmäisen lapsen syntymästä. Tämä eliminoi sikiön punasolut ja estää herkistymisen yli 90%: lla. Tämän kanssa vaara on yksi Rh-intoleranssi toiselle raskaus paljon alemmas.

Yhteenveto

Rh-intoleranssi voi olla erittäin vakavia seurauksia ja vaatii siksi erittäin tarkkaa seurantaa raskauden aikana ja sen jälkeen. Useimmiten invasiivinen terapia ei ole välttämätöntä lapsen parantamiseksi. Se on välillä enimmäkseen yksinkertainen anemia, hyperbilirubinemia ja hydrops congenitus fetalis. Tämä on hengenvaarallista ja intensiiviset lääketieteelliset toimenpiteet lapsen pelastamiseksi ovat väistämättömiä. Tästä syystä vaarassa olevien lasten tulisi syntyä perinataalikeskuksen välittömässä läheisyydessä voidakseen auttaa suoraan vakavissa ongelmissa. Reesus-intoleranssin välttämiseksi sairastuneille äideille injektoidaan nykyään vasta-aineita pian ensimmäisen lapsensa syntymän jälkeen, mikä useimmissa tapauksissa välttää reesus-intoleranssin toisessa raskaudessa.