Wegenerin granulomatoosi

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Wegenerin tauti, allerginen angiitti ja granulomatoosi, Klinger-Wegener-Churg-oireyhtymä, Wegenerin granulomatoosi, jättiläissoluinen granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg, rinogeeninen granulomatoosi

määritelmä

Wegnerin granulomatoosi on tila, jossa koko kehon pienet verisuonet tulehtuvat (systeeminen vaskuliitti).
Kudos kyhmyjä muodossa (granuloomissa).
Lähinnä korvat ovat täällä, hengitysteitä, keuhko ja munuainen saastuneella. Verisuonet teemme tämän nekroottinen-granulomatoottinen muuttunut.

Epidemiologia / esiintyvyys väestössä

Wegnerin granulomatoosi on suhteellisen harvinainen, sitä esiintyy noin 5–7 henkilöllä / 100 000. Naiset sairastuvat vähemmän kuin miehet, tauti esiintyy yleisimmin noin 50-vuotiaana, mutta on ilmoitettu myös tapauksia, joissa lapset ja nuoret sairastuivat.

oireet

Usein Wegnerin granulomatoosi jatkuvasti verinen haistella, nenäverenvuoto ja krooninen nenän tukkoisuus. Myös Sinus-infektiot voi mennä sen mukana.
Korvatulehdus (Otitis Media), Korva särky, huimaus tunnottomuutta voi esiintyä myös sekä alussa että kurssin aikana.
Kurssilla on usein käheys, kuiva yskä ja nivel sekä Lihassäryt.
Munuaisten tulehdukset (glomerulonefriitti) on yleinen taudin aikana.
Se voi myös aiheuttaa silmäkipuja, silmätulehduksia ja jopa näköhäiriöitä, samoin kuin muutoksia nivelkipussa ihokuinka verenvuoto, punaiset täplät ja kyhmyt tulevat.

synnyssä

Tarkkaa syytä ei ole vielä tiedossa. On varmaa, että se on kehon suonien tulehdus (yleistynyt vaskuliitti) kirjoittanut Autoimmuunivasta-aineet toimii. Liittyvää antigeeniä ei tunneta, keskustellaan muun muassa hengitetyistä allergeeneista ja tartunnasta Staphylococcus aureus.

diagnoosi

Koska oireet voivat vaihdella suuresti, Wegenerin granulomatoosin diagnoosi vaatii laboratorio-, mikroskooppiset (histologiset) ja kliiniset havainnot.
Kudoksen poisto (biopsia) on mahdollista, tässä mikroskooppisessa tutkimuksessa voidaan nähdä lisääntyneitä soluja tietyssä muodossa (granuloomissa) sekä kuolevat solut (kuolio) nähdä.
Jos munuaiset ovat mukana, tyypillisesti muuttuneet munuaissolut voidaan nähdä munuaisten biopsiassa.
Veritesti tietyille auto-vasta-aineille (yleensä c-ANCA, harvemmin p-ANCA) vaaditaan myös. Nämä vasta-aineet on suunnattu kehon omia valkosoluja (Leukosyyttiarvon, erityisesti neutrofiiligranulosyytit). Lyhenne ANCA tarkoittaa anti-neutrofiilisytoplasmisia vasta-aineita.
Tulehduksen markkerit (kuten CRP) voivat myös kohota veressä. Kreatiniinipitoisuus voi myös nousta, jos Wegnerin granulomatoosi on liittynyt munuaisiin.
Keuhkojen muutokset (granuloomat ja arvet) voidaan usein nähdä röntgen- tai CT-kuvan avulla.

terapia

Wegenerin granulomatoosin alussa käytetään usein antibiootti klotrimatsolia (laajavaikutteiset antibiootit, joilla on seuraavat aineosat). trimetropriimi ja sulfametoksatsoli), esimerkiksi. saatavana nimellä Cotrim®, määrätty, mikä johtaa paranemiseen, vaikkakin toimintatapa on edelleen täysin epäselvä.
Lisäkurssilla kortisonia (kauppanimet esimerkiksi Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) hoidetaan yleensä.
Tämä voidaan tehdä immunosuppressiivisilla lääkkeillä, kuten Yhdistä metotreksaatti (kauppanimet: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) ja syklofosfamidi (kauppanimet: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Nämä kuuluvat kuitenkin kemoterapialääkkeiden luokkaan ja niillä on vastaavat sivuvaikutukset.
Jo jonkin aikaa on ollut saatavana myös monoklonaalisia vasta-aineita, jotka myös vaimentavat immuunijärjestelmää. Infliksimabi (saatavana esim. Nimellä Remicade®) on sellainen vasta-aine, se estää reseptoria (TNF-alfa-salpaaja). Koska sellaisten vasta-aineiden tuottaminen on erittäin kallista ja tällaisten vasta-aineiden käsittely voi johtaa vakaviin yliherkkyysreaktioihin, sitä käytetään vain potilailla, jotka eivät reagoi metotreksaattiin.
Potilaille, joilla Wegenerin granulomatoosi ei parane kortisonin annon jälkeen yhdessä metrotreksaatin kanssa, annetaan mahdollisuus mykofenolaattimofetiiliin (kauppanimi CellCept®) varalääkkeeksi.
Erittäin vaikeissa tapauksissa, joissa munuaisten vajaatoiminta vaatii dialyysiä tai hengenvaarallista keuhkovuotoa, plasmafereesi on valittu menetelmä.
Muita lääkkeitä, joita käytetään harvemmin terapiassa, ovat:

• Etanersepti (esim. Enbrel®)
  geneettisesti muokatulla proteiinilla, on immunosuppressiivinen vaikutus
• Siklospopriini A,
  immunosuppressantti
• Leuflunomidi (esim. Arava®)
  immunosuppressantti
• Rituksimabi (esim. MabThera®)
  Monoklonaalinen vasta-aine, joka on samanlainen kuin infliksimabi

Ylläpitohoitona, kun akuutti tila on parantunut, kortisonia määrätään pienentävinä annoksina ja immunosupressanttia, kuten Azathioprin® (esim. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Lisäksi annetaan edelleen antibiootteja, kuten Cotrim®, estämään nenänielun siirtymistä ja infektiota Staphylococcus aureus -bakteerista.

ennuste

Ilman terapiaa Wegenerin granulomatoosi melkein aina kiinni Munuaisten vajaatoiminta munuaistulehduksen seurauksena 6 kuukauden kuluessa ja siten kuoleman. Kohdennettu terapia parantaa tilaa merkittävästi yli 90%. Väliaikainen oireettomuus voidaan saavuttaa jopa ¾ kaikista potilaista. Oireet voivat palata noin puolella potilaista, ja ne on hoidettava uudelleen.

komplikaatiot

Wegnerin granulomatoosi voi aiheuttaa pysyviä vaurioita, kuten Kuulon menetys, yksipuolinen sokeus, munuaisten vajaatoiminta. Se voi myös johtaa nenän muodon muutoksiin, jotka johtuvat usein tulehduksesta ja siten a Satulan nenä.