Sisätautien

Primaarinen sappirirroosi

Määritelmä primaarinen sappi maksakirroosi

Ensisijainen sappirirroosi on yksi krooninen kolestaattinen - tauti maksajonka oletetaan olevan autoimmuuni.

Epidemiologia / esiintymistiheys

Se vaikuttaa pääasiassa yli 40-vuotiaisiin naisiin. He muodostavat 90% potilaista. Joka vuosi noin 5/100 000 ihmistä sairastuu, kun taas esiintyvyys on 40–80 / 100 000 ihmistä.

Ensisijainen syy on sappisirroosi

Taudin autoimmuuninen kehitys johtuu todennäköisesti ensisijaisesti sappisirroosista. Usein hän käy muiden autoimmuunisairauksien, kuten reumatismi käsi kädessä.

Nämä oireet voivat viitata primaariseen sappisirroosiin

kutina
Keltaisuus (ihon ja silmien kellastuminen)
tuskallinen uupumus
Ksantooman laskeuma
- Kyynärpää
- Palms
- Akillesjänne,
- Ylä- ja alaluome
Ihon tumma värjäytyminen melaniinin kerrostumisen vuoksi

Monissa primaarisessa sapiteiden maksakirroosissa ei kuitenkaan ilmene oireita pitkän ajan kuluessa ja vain kohonnut maksa-arvo (Gamma GT) osoittaa taudin rutiinitarkistuksen aikana.

komplikaatiot

steatorrhea
Rasvaliukoisten vitamiinien vitamiinivaje
osteoporoosi
sappikivet

Diagnoosi

Seerumissa lisääntynyt Gamma GT primaarisessa sappirirroosissa on myös ns AMA (A.ntimitochondrial A.vasta-aineet) sappikanavia vastaan. Jos veriarvon arvioinnin jälkeen on edelleen epäilyjä, maksan puhkaisu voi vahvistaa diagnoosin.

terapia

Saatavilla on lääke, joka voi auttaa vähentämään aikaa mahdollisesti Maksansiirto voidaan pidentää erittymällä Sappihapot on lisääntynyt. Käytetään myös omallesi terapiamuotoja immuunijärjestelmä ja siten hidastaa autoimmuunisairauden etenemistä. Maksansiirto ilmoitetaan myöhässä. Kutinaa ja vitamiinin puutetta voidaan hoitaa myös lääkkeillä.