medulloblastooma

esittely

medulloblastooma on pahanlaatuinen, alkio Aivokasvain of Pikkuaivot, joka WHO: n kasvainluokituksen mukaan des Keskushermosto luokitellaan vakavimmaksi asteiksi, toisin sanoen luokka IV. Laadustaan ​​huolimatta hänellä on aika hyvä ennuste. 30 prosentilla medulloblastooma on yleisin aivokasvain lapsilla ja nuorilla.

epidemiologia

Aivokasvainten esiintyvyyden sanotaan yleensä olevan noin 50/100 000 asukasta vuodessa; primaaristen aivokasvaimien joukossa medulloblastooma on melko harvinainen tuumorityyppi, jossa on 5%. Siitä huolimatta 30 prosentilla se on yleisin aivokasvain lapsilla ja murrosikäisillä. Uusien tapausten lukumäärä on 0,5 / 100 000 alle 15-vuotiasta lasta.

Keskimääräinen alkamisikä on 7 vuotta, ja poikiin vaikutetaan 2–3 kertaa niin usein kuin tytöihin. Noin neljäsosa medulloblastoomeista esiintyy nuorena aikuisena, 70% sairaista on alle 16-vuotiaita ja hyvin harvat ovat yli 50-vuotiaita.

lokalisointi

Medulloblastoma sijaitsee pääasiassa pikku-matoissa, pikkuaivojen keskustassa. Kasvaen alaspäin, se täyttää neljännen kammion, aivojen onkalon, joka on täytetty aivo-selkäydinnesteellä (liker cerebrospinalis), ja puristuu aivojen takaosaan, medulla oblongataan. Se työntää pikku-mato ylöspäin ja painaa sen etuosaa vasten kovien aivokivien osaa (tentorium).

etäpesäkkeitä

Solut irtoavat helposti medulloblastoomasta ja levittävät nesteen läpi. Kasvainsolujen leviäminen luo uusia tuumoreita muihin kehon paikkoihin. Medulloblastoma voi levitä keskushermostoon pitkin hermostesteen (nesteen) kautta. Tällä tavalla ns. Tytärkasvaimet (metastaasit) voivat kehittyä aivolisäkkeisiin tai selkäkanavaan ja aiheuttaa lisäongelmia. Kolmanneksella potilaista tällaiset tytärkasvaimet (metastaasit) löytyvät alkuperäisen diagnoosin yhteydessä. CSF: n metastaaseja esiintyy 15–40%: n tapauksista, hermoston ulkopuoliset (extraneuraaliset) metastaasit ovat melko harvinaisia ​​medulloblastoomassa, mutta 4% esiintyy pääasiassa luissa ja imusolmukkeissa, mutta myös maksassa ja keuhkoissa.

Ulkomuoto

Medulloblastooma on yleensä epäselvä, pehmeä tuumori, jonka pinta on harmahkovalkoinen, mutta voi myös joskus olla terävästi rajattu ja karkea. Suuremmissa kasvaimissa on keskeisiä alueita, joilla todelliset aktiiviset solut kuolevat (nekroosi).

Mikroskooppisesti klassinen medulloblastooma koostuu tiheästi pakattuista soluista, joissa on pyöreät tai soikeat, voimakkaasti stabiilit (hyperkromaattiset) ytimet, joita ympäröi pieni sytoplasma. Joskus pyöreitä soluja, joissa on vähemmän stabiileja solun ytimiä, sekoitetaan myös. Alle kolmasosassa tapauksista löytyy tyypillisiä näennäisiä ruuskeja, nimeltään Homer-Wright-ruuskeita. Ne koostuvat kasvainsoluista, jotka on järjestetty renkaaseen sytoplasman keskuksen ympärille, joissa solun ytimet ovat reunalla (perifeeriset). Monet soluista ovat myös solun ytimen jakautumisen (mitoosin) prosessissa tai ovat juuri kuolemassa (apoptoosi).

Luokittelu

Maailman terveysjärjestö (WHO) on kehittänyt luokituksen, joka luokittelee aivokasvaimet. Luokitukset 1-4 erotetaan toisistaan. Luokituksen perusta on pääasiassa kasvaimen kasvukäyttäytyminen:

• 1. asteen kasvaimet kasvavat hitaasti ja ovat enimmäkseen hyvänlaatuisia.
• Asteen 2 kasvaimet ovat pääosin hyvänlaatuisia, mutta osa niistä koostuu jo pahanlaatuisista soluista ja voi myös levitä edelleen, joten luokan 2 kasvaimet ovat edelleen hyvänlaatuisia kasvaimia, joilla on taipumus rappeutua.
• Maailman terveysjärjestön (WHO) kasvainluokituksen mukaan luokan 3 kasvaimet ovat pahanlaatuisia aivokasvaimia. Vaikka luokan 3 kasvaimet ovat jo pahanlaatuisia, ne kasvavat hieman hitaammin kuin luokan 4 kasvaimet.
• Asteen 4 kasvaimille on ominaista erittäin nopea kasvu

Määritelmän mukaan medulloblastoma on aina luokan 4 kasvain, koska se on pahanlaatuinen, leviää nopeasti ja hoitamatta jättäen johtaa nopeasti kuolemaan.

syyt

Medulloblastooma on yksi alkion tuumoreista (primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet), joten se kehittyy alkion, epäkypsistä soluista. Solujen rappeutumisen syitä ei vieläkään selitetä. Useimmissa tapauksissa kasvain kehittyy spontaanisti.

Geneettisten tekijöiden merkitys aivokasvaimien kehittymisessä on tullut yhä tärkeämmäksi viime vuosina, vaikka niillä ei olisi merkitystä suurimman osan aivokasvaimien suhteen. Medulloblastoomissa kuvataan usein muutoksia kromosomin 17 pitkässä haaroissa (q-varressa). P53-tuumorisuppressorigeeni, joka koodaa p53-proteiinia, sijaitsee tässä kromosomissa. p53 säätelee solusykliä ja muutokset proteiinissa (mutaatiot) johtavat pahanlaatuisten kasvainten kasvuun (etenemiseen). Mutta muut geenit vaikuttavat myös kasvaimen kehittymisen monimutkaiseen prosessiin.

Aivokasvaimet kehittävät myös kasvavasti kasvutekijöitä ja kasvutekijäreseptoreita, mikä johtaa kasvainten poikkeuksellisen nopeaan kasvuun.

oireet

Yleisimmät alkuoireet ovat päänsärky ja pahoinvointi Oksentaaaiheutunut kallon kohonnut paine (kallonsisäinen) ja aivovesivirtauksen häiriöt (aivo-selkäydinnesteen kierto). Lisäksi lipeän virtauksen estäminen johtaa turvotukseen molemmilla puolilla (turvotus) näköhermon lähtökohta (Kongestiivinen papilla) ja siten merkittävä näkövamman heikkeneminen jopa 6 tai 7 asti diopteria Koska lapsen kallo voi edelleen laajentua tässä iässä, yleisen kallopaineen oireet ilmestyvät suhteellisen myöhään. Kun jatkuvia päänsärkyä on asettunut, kasvain on yleensä saavuttanut jo huomattavan määrän. Alkuperäisiä oireita ovat myös kävelyhäiriöt (ataksia), jota lapset yrittävät tasapainottaa tukemalla heitä käsillään ja seisoen varovasti ja kävelemällä jaloillaan erillään. He pitävät päätään usein rajoitetussa asennossa, joka on hieman eteenpäin kallistettu. Muita tyypillisiä oireita ovat huimaus, kaksinkertainen näkyvyys, halvaantumisen merkit, kasvojen tunnottomuus ja kasvojen lihaksen halvaus (kasvoparesis) kasvohermon (kasvohermon) toiminnallisesta häiriöstä johtuen.

Oireiden ilmaantuessa (kliininen oire) metastaaseja esiintyy jo 50%: lla potilaista.

Löydät lisätietoja aiheestamme: Aivokasvaimen merkit.

diagnoosi

Medulloblastooman diagnosoinnissa, kuten kaikissa aivokasvaimissa, lääketieteellisen tutkimuksen lisäksi kuvantamismenettelyt ovat erityisen tärkeitä.

vuonna Tietokonetomografia (CT) Medulloblastoomat esiintyvät massana, jolla on lisääntynyt optinen tiheys (hyperdense), joka kohoaa neljänteen kammioon. Optista tiheyttä voidaan lisätä vielä lisäämällä kontrastiainetta, ainetta, joka lisää kuvan kontrastia, jotta kasvain voidaan tunnistaa vielä paremmin. Medulloblastoomat koostuvat kiinteästä kasvainkudoksesta, jolla on satunnaista nekroosia.

vuonna Magneettikuvaus (MRI) medulloblastooma voidaan osoittaa vielä paremmin: Pituuskuvassa (T1-kuva) medulloblastoomassa on pienentynyt optinen tiheys (hypotensiivinen), poikittaisnäkymässä lisääntynyt optinen tiheys (hypodense). Se on helppo erottaa pikkuaivoista. Selkeä varjoaineen imeytyminen on tyypillistä medulloblastoomille ja osoittaa kasvaimen määrän aivokannassa paremmin kuin CT: llä. MRI: tä voidaan käyttää myös metastaasien havaitsemiseen nesteessä tai kammioissa. Metastaasien (selkärangan etäpesäkkeiden) näyttämiseksi selkäkanavassa vaaditaan korkearesoluutioisia, kontrastisia MRI-kuvia.

Lisäksi potilaan CSF tutkitaan kasvainsolujen suhteen (CSF-sytologia). Alkoholijuoma saadaan väkevöimällä, jossa lipeä poistetaan viinitilasta. CSF-erottamisen yleisin muoto on Lumbaalipunktiojoka otetaan ala-selkäkanavasta. Kasvainsolujen havaitseminen liittyy epäsuotuisaan ennusteeseen, mutta se ei sano mitään selkäydinkanavan etäpesäkkeiden laajuudesta. CSF-sytologia on tärkeä alkion tuumorien, kuten medulloblastoomien, ependymoomien tai pinealoomien, erotusdiagnoosissa, jos kasvaintyyppiä ei voida luotettavasti diagnosoida kuvantamistekniikoilla.

Differentiaalinen diagnoosi

Medulloblastoomat on erotettava samanlaisista pienisoluisista alkiontuumoreista, kuten neuroblastoomista, ependymoblastoomista, mäntykuvioista ja imukudoksen tuumoreista (lymfoomat).

terapia

Hoito koostuu kasvaimen radikaalisimmasta kirurgisesta poistosta ja sitä seuraavasta suuriannoksisesta säteilytyksestä 40 harmaalla säteilyttämällä suoraan etuosa ja koko nestetila (neuroakseli). Kaikki kasvaimet eivät reagoi säteilyyn hyvin. Medulloblastoomat ovat kuitenkin säteilyherkkiä kasvaimia. Tämä tarkoittaa, että tuumorisolut tapetaan tehokkaasti säteilyllä. Koska aivokasvaimet usein tunkeutuvat ympäröivään hermokudokseen, niitä ei yleensä voida poistaa kokonaan leikkauksen aikana. Jäljellä olevat kasvainsolut tappavat vain säteilyttämällä. Siksi potilaan ennuste paranee merkittävästi säteilyn kautta. Koska medulloblastoma muodostaa usein tytär pullistumia koko keskushermostossa, yleensä päätetään säteilyttää aivot ja selkäytimet suurella alueella. Koska medulloblastomat ovat erittäin herkkiä säteilylle, parannus voidaan saavuttaa yli 50%: lla tapauksista.

Leikkauksen jälkeisen säteilyhoidon ja kemoterapian yhdistelmä tuotti positiivisia tuloksia toistumisasteessa ja eloonjäämisasteessa, ja voi olla jopa parantava. Kemoterapiassa annetaan aineita, jotka estävät solunjakautumista (sytostaatit) typpirauhasryhmästä, kuten CCNU, mutta myös vinkristiiniä ja sisplatiinia. Alle 3-vuotiailla lapsilla kemoterapia voi viivästyttää säteilyä ja joissain tapauksissa jopa korvata säteilyn

profylaksia

Koska glioblastoomien kehittymiseen liittyvät riskitekijät ja laukaisevat tekijät ovat suurelta osin tuntemattomia, ennaltaehkäisyä varten ei ole suosituksia. Yleensä on suositeltavaa välttää tarpeetonta säteilyä (etenkin lapsilla) ja kosketusta syöpää aiheuttavien kemikaalien ja epäpuhtauksien kanssa, vaikka ympäristötekijöillä olisi vain alisteinen rooli kemiallisen Aivokasvaimet pelata.

ennuste

Potilailla, joilla on täydellinen kasvaimen resektio, ei näyttöä CSF-metastaaseista eikä CSF: n kasvainsoluista (negatiivinen CSF-sytologia), jotka ovat saaneet postoperatiivisesti yhdistettyä säteilyä ja kemoterapiaa, on suhteellisen hyvä ennuste huolimatta medulloblastoomien suuresta pahanlaatuisuudesta. Tuumorin toistuminen tai kasvu (uusiutuminen) on kuitenkin yleistä.

Medulloblastoomilla, jotka ilmenevät vain aikuisina, on parempi ennuste ja metastaasit muuttuvat harvemmin.

Hoitamatta jättämisaika on lyhyt.

Mikä on toistumisprosentti?

Relapsi on kasvaimen uusiutuminen alun perin onnistuneen hoidon jälkeen. Vaikka tuumori tuhoutui kokonaan leikkauksella, säteilyllä ja kemoterapialla, yksittäiset tuumorisolut voivat selviytyä ja kasvaa uudelleen. Jos kasvain esiintyy uudelleen samassa paikassa, sitä kutsutaan paikalliseksi uusiutumiseksi. Noin kolmasosa lapsista kärsii tästä kohtalosta. Erityisesti pienillä lapsilla, joiden kasvaimissa oli jo muodostunut tytärkasvaimia diagnoosin tekemisen aikana, on erittäin korkea toistumisaste. Vanhemmilla (yli 4-vuotiailla) lapsilla, joilla ei ole metastaaseja, toistumisaste on alhainen ja siksi parempi ennuste.

Relapsi tapahtuu yleensä kahden ensimmäisen vuoden aikana aloitushoidon jälkeen. Kahden vuoden eloonjäämisaste on keskimäärin 70%, viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 50–70%, kymmenen vuoden eloonjäämisaste on noin 50% ja jopa kymmenen vuoden jälkeen noin kolmannes potilaista on edelleen toistamatta.

Yhteenveto

Medulloblastoomat kasvavat nopeasti, pahanlaatuiset kasvaimet lapsuudessa ja murrosikäissä, jotka ovat peräisin pikkuaivoista ja voivat metastasoitua CSF-tilaan. Oireita ovat oksentelu, ataksia, jolla on taipumus pudota, ja kongestiiviset papilla, joilla on näkövamma. Diagnostiikkaan käytetään CT: tä ja MRI: tä. Hoito koostuu kasvaimen täydellisimmästä kirurgisesta poistosta (kokonais resektio), sädehoidosta ja kemoterapiasta. Koko keskushermoston toiminta ja sitä seuraava säteilyttäminen johtavat suhteellisen myönteiseen ennusteeseen.