Progressiivinen supranukleaarinen halvaus

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Aikaisemmin ensimmäisen kuvauksen mukaan: "Steele-Richardson-Olszewski -oireyhtymä"

esittely

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP) on harvinainen sairaus. N. Saksassa 12 000 ihmistä kärsii progressiivisesta supranukleaarisesta halvauksesta (PSP).
Progressiivisella supranukleaarisella halvausella (PSP) on samansuuntaista etenemistä ja oireita Parkinsonin tautiin. Erityisesti varhaisessa vaiheessa tauti reagoi lääkkeisiin, joita annetaan Parkinsonin taudin vuoksi. Tauti ei vieläkään ole suurelta osin ymmärretty nykyään, ja paljon tutkimusta tarvitaan vielä. Tämän aiheen on tarkoitus antaa yleiskatsaus taudista ja tehdä siitä laajemman yleisön saatavilla.

Progressiivista supranukleaarista halvausta kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1963 lääkärit ja Steele, Richardson ja Olszewski. Siksi aikaisempi nimi "Steele-Richardson-Olszewski-oireyhtymä".

Esiintyminen väestössä

Taudin pääikä on 50–70 vuotta.
Miesten ja naisten sanotaan kärsivän suunnilleen yhtä lailla.

Oireet

Alkuperäisiä oireita ovat:

• Huimaus
• Tasapainohäiriöt
• tasapainottomuus
• äkillinen putoaminen
• Vaikeus lukemiseen
• Kiivetä portaita

Silmien liikkumissairaus

Silmäliikkeet ja kehon liikkeet on sovitettava yhteen keskenään, jotta ympäristössä olevat esineet voidaan havaita.

Aivot kontrolloivat ja korjaavat kaikkia silmäliikkeitä. Progressiivisessa supranukleaarisessa halvaus (PSP) voi yleensä huomata silmien liikkumisen hidastumisen jopa taudin varhaisvaiheissa. Silmäliikkeiden muutokset perustuvat muutoksiin aivokannassa.

Seurauksena on kaksinkertainen näkyvyys ja näkö heikkenee jatkuvasti, vaikka varsinainen visio ei olekaan häiriintynyt. Vain esineiden kiinnittäminen ei ole enää mahdollista tai mahdollista vain rajoitetusti.

Lisäkurssilla rynnistys on mahdollista, ajokykyä ei enää anneta.

Persoonallisuus muuttuu

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (PSP) varhaiset oireet voivat olla lisääntynyt ärtyneisyys tai ymmärryksen puute.
Mielialamuutoksia, mukaan lukien masennus, voi myös esiintyä.
Unihäiriöt ovat yleisiä progressiivisessa supranukleaarisessa halvaus (PSP).
Ajattelun hidastuminen (bradyphrenia) voi aluksi myös viitata Alzheimerin tautiin.

Diagnoosi

Seuraavat tutkimusmenetelmät diagnoosin määrittämiseksi ovat mahdollisia:

• lääkärintarkastus
• Magneettikuvaus (MRI) -> aivokannan muuttuneen muodon esitys
• Ydinlääketieteelliset menettelytavat (PET) - dopamiiniaktiivisuus
• Posturography
• Hermoveden (lipeän) tutkiminen muiden vaihtoehtoisten sairauksien poissulkemiseksi

Vaihtoehtoiset sairaudet

Vaihtoehtoiset sairaudet, jotka on suljettava pois:

• Parkinsonin tauti
• Alzheimerin tauti
• Wilsonin tauti
  Tämä on harvinainen kuparin varastointitauti, joka voi myös aiheuttaa häiriöitä aivorungossa, tunnettu nimellä substancia nigra.
  Lisätietoja saat aiheesta: Wilsonin tauti

Samankaltainen Parkinsonin tauti

Silmistä vastaavat aivoalueet ovat välittömässä läheisyydessä puhe- ja nielemisalueiden kanssa, joihin voi vaikuttaa myös taudin jatkovaiheessa, mikä voi myös viitata Parkinsonin tautiin.

Puheen nopeus on hitaampaa verrattuna Parkinsonin tautiin kärsiviin potilaisiin. Äänenkorkeus on myös pienempi kuin Parkinsonin tautia sairastavilla potilailla. Epätasainen kävely tapahtuu myös yhä enemmän sairauden edetessä.
Parkinsonille tyypillinen "tiukka" - joka voidaan tunnistaa vahamaiseksi resistenssiksi tutkimuksessa, kun nivelet liikkuvat passiivisesti - esiintyy potilailla, joilla on etenevä supranukleaarinen halvaus.
Vapina (med. Vapina), koska se tyypillisesti esiintyy Parkinsonin taudissa, on melko harvinaista progressiivisessa supranukleaarisessa halvauksessa (PSP).

Hoito

Keskeinen terapeuttinen lähestymistapa on lääke. Lääkehoito voi kuitenkin lievittää progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (PSP) oireita, mutta itse tautia ei voida pysäyttää.
Seuraavia lääkkeitä käytetään:

• L-Dopa (muuntaa aivot välittäjäaineiden dopamiiniksi)
  Yleensä vaikutus kuluu 2-3 vuoden kuluttua.
• Amantadine
• Dopamiiniagonistit
• Rasagaliini ja selegiliini
  vähentää dopamiinin hajoamista aivoissa
• Amitriptyliini ja imipramiini
  molemmat niin kutsutut trisykliset masennuslääkkeet, niitä käytetään masentuneessa ilmapiirissä
• Serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI)
• Botuliinitoksiinia käytetään silmäluomien kouristusten hoitoon
• Koentsyymi Q10

Lue myös artikkeli: Parkinsonin taudin hoito.

Kuinka prosessi sujuu?

Supranukleaarisen halvauksen tyypistä riippuen hiukan erilainen kulku on tyypillinen. Klassisessa etenevässä supranukleaarisessa halvauksessa (Richardsonin oireyhtymä) kävelyä aiheuttavat epävakaudet hämmästyttävällä liikkeellä, epävakaa asento ja siitä johtuvat putoukset. Silmien pystysuuntaiset liikkeet voidaan suorittaa vain hitaammin, ja pienet kognitiiviset häiriöt kehittyvät vähitellen, kuten alkuvaiheen dementian tapauksessa.
Seuraavan kolmen tai kuuden vuoden aikana ilmenee puhe- ja nielemishäiriöiden oireita sekä täydellisiä pystysuoran silmäliikkeiden halvaantumisia. Myös kognitiiviset puutteet etenevät.

Muissa muodoissa etenkin liikuntahäiriöt voivat ilmestyä voimakkaammin ja varhaisemmin, kun taas kognitiiviset oireet ilmenevät vasta myöhemmin sairauden aikana (PSP-akinesia ja kävelyesto). Samalla tavoin kognitiiviset kyvyt - kuten puhuminen - voivat aluksi menettää, kun taas liikuntahäiriöt ilmestyvät myöhään kurssilla (PSP-PNFA, progressiivinen, sujuva GSP-afaasia).

Rajoittaako supranukleaarinen halvaus elämänodotteen?

Valitettavasti supranukleaarinen halvaus voi rajoittaa vakavasti elinajanodotetta. Yleensä eloonjääminen on vain kuusi - kaksitoista vuotta taudin ilmaantumisen jälkeen.

Koska tauti esiintyy yleensä vasta kuudennessa tai seitsemännessä elämän vuosikymmenessä, monet sairastuneet ihmiset voivat silti saavuttaa normaalin iän. Suurin osa kuoleman syistä on hengitys- ja nielemisvaikeudet, samoin kuin niistä johtuvat infektiot, joita esiintyy taudin myöhäisessä vaiheessa. Aikaisemmin putoukset voivat tuoda potilaan pyörätuoliin, mikä voi edelleen edistää tiettyjä infektioita.

perintö

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (PSP) tarkka kehitysmekanismi on edelleen epäselvä.
Kuten Parkinsonin tauti, sairaus johtaa hermosolujen tuhoutumiseen tärkeillä aivoalueilla (med. Substantia nigra).
Essu nigra on aivojen osa, joka sijaitsee ns. Aivorungossa ja on motoristen tehtävien keskeinen ohjauskeskus.
Vielä ei tiedetä, miksi erityisesti nämä hermosolut kuolevat.
Koska näihin soluihin kohdistuu myös Parkinsonin tauti, voidaan ymmärtää, miksi Parkinsonin taudin lääkkeet toimivat myös rajoitetun ajan progressiivisessa supranukleaarisessa halvaus (PSP).
Geenivariantti (tau-geeni) löydettiin kromosomista 17 progressiivisella supranukleaarisella halvauspotilaalla (PSP).Saksan johtava tutkimusryhmä tutkii geneettisiä vikoja progressiivisen supranukleaarisen halvaus (PSP) taustana.

Tunnetusta geenivirheestä huolimatta se ei näytä olevan peritty.
Supranukleaarisen halvauspotilaiden (PSP) kehittymisriski progressiivisesta supranukleaarisesta halvauspotilasta ei siis poikkea normaalin väestön riskistä.