plasmasytoomaa

Kaikki tässä annetut tiedot ovat vain yleisluonteisia, kasvainhoito kuuluu aina kokeneen onkologin käsiin!

synonyymit

multippeli myelooma, Kahlerin tauti, Kahlerin tauti, Kahlerin tauti

määritelmä

multippeli myelooma, joka on myös synonyymi plasmasytoomaa on viitattu on B-lymfosyyttien pahanlaatuinen sairaus (kasvain)että valkosolut kuulua..

B-lymfosyytit ovat osa ihmisen immuunijärjestelmää ja tulevat pääasiassa Imusolmukkeet ja veressä ennen.

Määritelmän mukaan plasmasytooma on yksi Ei-Hodgkin-lymfooma joilla on vähäinen pahanlaatuisuus (ilkeys), ja jolle on ominaista puutteellisten immunoglobuliinien muodostuminen.

Yhteenveto

Sairaus Kahlerin tauti Kuten monet sairaudet, se on nimetty keksijänsä, wieniläisen lääkärin Otto Kahlerin mukaan.
Kahlerin tauti on myös lääketieteellinen plasmasytoomaa tai multippeli myelooma nimeltään.

Tämä on pahanlaatuinen sairaus, joka vaikuttaa Luuytimenjoka voi vaikuttaa myös luuytimen ulkopuolella oleviin elimiin sairauden edetessä. Tässä tapauksessa voidaan puhua ylimääräisestä myeloomasta.

Plasmasolut kuuluvat myös valkosolujen ryhmään Leukosyyttiarvon nimeltään. Kehossamme on erityyppisiä valkosoluja, jotka kaikki ovat kiireisiä taistelemaan tunkeilijoilta (esim. Virukset ja bakteerit).
Plasmasolut muodostavat niin kutsutut immunoglobuliinit, aineet, jotka bakteerit ja virukset voivat merkitä, jotta ne tunnistettaisiin kehon omiin fagosyyteihin.
tällä multippeli myelooma yleensä vain yhden tyyppiset plasmasolut lisääntyvät (tästä seuraa ilmaisu: monoklonaalinen = alkaen yhdestä tavaratilasta). Tämä tarkoittaa, että yhdellä plasmasolulla hajoaa ja moninkertaistuu yhdessä vaiheessa. Joten se muodostaa monia identtisiä kuvia omasta solustaan.
Koska on tärkeää kyetä reagoimaan ihmiskehon moniin eri hyökkääjiin, tarvitsemme monia erilaisia ​​plasmasoluja. Koska monoklonaaliset plasmasolut tuottavat kuitenkin kaikki samat immunoglobuliinit (puolustusindikaattorit, osittain vialliset tai epätäydelliset), spesifinen puolustus ei ole enää mahdollista.
Puutteellisia immunoglobulineja (repelenttejä) kutsutaan myös Paraproteins tai M-proteiinit nimetty.
Jotkut näistä ovat epätäydellisiä proteiiniketjuja, jotka voidaan havaita veressä elektroforeesin avulla. Nämä proteiiniketjut myös Bence Jones munavalkoinen tai Bence Jones -proteiinit nimeltään. Kasvaimet, jotka tuottavat näitä proteiineja, myös Kevyet ketjut - myelooma nimeltään.
Plasmasytooman erityisen rappeutuneet muodot eivät enää pysty tuottamaan puolustavia proteiineja. Se on ns erittämätön myelooma.

Plasmasytooma ei aseta mitään todellista etäpesäkkeitä. Kasvainsoluklusterit voivat vaikuttaa sisäelimiin. Jos multippeli myelooma kasvaa voimakkaasti luuytimessä, luun liukeneminen (hajoaminen) voi tapahtua. Tämä heikentää luuta ja voi johtaa ns. Patologisiin murtumiin. Patologiset murtumat ovat tuumorin kasvun aiheuttamia murtumia.

taajuus

Kaiken kaikkiaan plasmasytooma on harvinainen sairaus. Ilmaantuvuus, ts. Uusien tapausten määrä vuodessa, on noin 3/100 000 asukasta. Miehet sairastuvat hiukan useammin kuin naiset.

Miehet kärsivät useammin kuin naiset; esiintyminen ennen 60 vuoden ikää on epätavallinen, mutta mahdollista.

pohjimmainen syy

Kuten edellä on jo kuvattu, plasmasytooma / multippeli myelooma kuuluu matalan asteen ei-Hodgkin-lymfoomien ryhmään. Matala pahanlaatuinen tarkoittaa: lievästi pahanlaatuista. Tämä ei kuitenkaan viittaa ennusteeseen, vaan kasvukäyttäytymiseen.

Syynä pidetään B-lymfosyytin pahanlaatuista rappeutumista. Tämä ensisijainen solu monistuu hallitsemattomasti ja luo identtisiä kopioita omasta solustaan. Tämä geneettinen suhde voidaan osoittaa veressä ja sitä käytetään diagnoosiin havaitsemalla monoklonaaliset vasta-aineet.

Jopa intensiivisen tutkimuksen jälkeen plasmasytooman kehitystä ei ole vielä selitetty kaikissa vaiheissa.
Monet verisyövät liittyvät virustauteihin, immuunijärjestelmän häiriöihin tai kemoterapiaan. Useamman myelooman tapauksessa toistaiseksi ei ole löydetty näyttöä näiden tekijöiden osallistumisesta kehitykseen.
Yksi periytyvä komponentti tunnetaan kuitenkin.

oireet

Ei ole erityisiä oireita, jotka ehdottomasti viittaavat multippeliin myeloomaan. Voit yleiset oireet laskenta:

• Usein esiintyvä piirre on yleisen tilan heikkeneminen yleinen sairauden tunne, Väsymys, painonpudotus ja lievästi kohonnut lämpötila
• Astu suurin osa potilaista Luukipu päällä. Ne ovat usein ensimmäinen merkki siitä, että potilaat johtavat lääkäriin. Tämä luukipu esiintyy erityisen usein selkärangan alueella (Selkäkipu) päällä. Ne johtuvat kasvainsolujen hallitsemattomasta kasvusta luu ja sen aiheuttama hidas luuston tuhoaminen voi johtaa siihen Nikamamurtuma tulla. Tätä tuhoa otetaan huomioon myös röntgenkuvauksessa Luuvauriot tunnistaa. Yllä kuvattu Röntgenkuva kallo näyttää luiden voimakkaasti rajattujen liukenemisten (osteolyysiä), jotka ovat tyypillisiä Kahlerin taudille.
• Koska liian korkeat kalsiumtasot tai veren paksuuntuminen voi aiheuttaa sekaannusta ja pahoinvointia Oksentaa tulla. Tätä tapahtuu kuitenkin vain useammin taudin viimeisissä vaiheissa.
• Häiriintyneen immuunijärjestelmän vuoksi infektioille on lisääntynyt alttius.

Jos tuotetaan proteiiniketjuja, nämä voivat munuainen tukkia. Seuraus voi olla Munuaisten vajaatoiminta olla.
Monoklonaalisten vasta-aineiden ylituotannon vuoksi ne voivat kerääntyä koko kehoon. Ns. Amyloidi löytyy monista elimistä. Tämä amyloidin tukkeutuu munuaiskanavat ja estää suodatustoiminnon.

etäpesäke

Useimmissa tapauksissa plasmasytooma leviää diffuusisesti koko luuytimeen ja on siksi enemmän tai vähemmän havaittavissa kaikkialla. Aktiivisilla alueilla ns. Osteolyyttiset polttoaineet (luuvauriot) ovat näkyvissä röntgenkuvauksessa.
Leviäminen muihin elimiin on harvinaista. Useimmissa tapauksissa on kyse imusolmukkeista.

komplikaatiot

Alla on lueteltu yleiset ongelmat ja komplikaatiot, joita voi esiintyä plasmasytoomien / monisyeloomien kanssa:

1. Patologiset murtumat:
   Patologiset murtumat ovat spontaaneja murtumia, jotka johtuvat plasmasolujen luuvaurioista.
   Äkillinen kipu voi olla merkki selkärangan murtumasta. Osteolyysit ovat seurausta siitä, että rappeutuneet plasmasolut vapauttavat lähettiaineita. Ne stimuloivat soluja (osteoklastit), jotka hajottavat luuaineen (katso yllä).
2. Liian paljon veren kalsiumia:
   Luuhyökkäykset voivat myös johtaa veren kalsiumtason nousuun (hyperkalsemia) ja siihen liittyviin oireisiin, kuten jano, väsymys, pahoinvointi ja oksentelu.
   Lisääntynyt kalsium voi erittyä munuaisiin erittymisen aikana ja johtaa siten munuaisvaurioihin, samoin kuin edellä mainitut proteiinit (monoklonaaliset immunoglobuliinit, Bence Jones -proteiinit). Ennemmin tai myöhemmin ne kerääntyvät munuaisiin ja vahingoittavat niitä.
3. Punasolujen kantasolut syrjäyttävät plasman solujen kasvaimen kasvun luuytimessä. Tämä johtaa anemiaan (anemia). Samasta syystä voi myös kehittyä verihiutaleiden vajaus, mikä lisää verenvuodoriskiä. Immuunijärjestelmä voi johtaa immuunijärjestelmän häiriöihin immunoglobuliinien tuotannon heikentymisen kautta. Siksi infektioriski kasvaa, josta potilas toipuu vähemmän nopeasti.

ennuste

Lääketieteellisen tutkimuksen ja parannettujen terapiavaihtoehtojen tuloksena Kahlerin taudin ennuste on parantunut huomattavasti viime vuosina.
Siitä huolimatta, plasmasytooma on nykyään muutamassa poikkeustapauksessa ei parannettavissa.
Kuukaudet ja vuodet valitus- ja oireettomat ajat ovat pidentymässä. Valitettavasti melkein kaikissa tapauksissa taudilla on uusi toiminta ja ns. Uusiutuminen (uusiutuminen).

Periaatteessa uutta terapiamuotoa, joka tekisi plasmasytooman parannettaviksi, ei ole tällä hetkellä nähtävissä. Siitä huolimatta, että hoitovaihtoehtoja parannetaan jatkuvasti, eloonjäämisajan pidentäminen on mahdollista.

Joissakin tapauksissa plasmasytooma voi muuttua akuutti leukemia ohittaa. Tämä pahentaa yleistä ennustetta.