Aivojen surkastuminen

esittely

Aivot koostuvat eri osista, mukaan lukien pikkuaivo. Sillä on tärkeä rooli eri lihasten ja tasapainon liikkeiden koordinoinnissa ja hienosäätössä.
Sen uskotaan myös liittyvän moniin kognitiivisiin ja emotionaalisiin taitoihin. Se löytyy takaosasta. Se sijaitsee aivojen alla ja aivorungon takana.
Aivopäällyksen peittää pikkuaivoteltta, joka erottaa pikkuaivon pikkuaivosta.

Aivojen atrofian luokitus

Aivojen surkastuminen on todistettavissa oleva kudoksen menetys pikkuaivossa. Tämä tarkoittaa, että pikkuaivo pienenee eikä se voi enää täyttää tehtäviään täysin.
Se on jaettu kolmeen alueeseen, joilla kaikilla on erilaiset toiminnot.Toimintahäiriöt ovat erilaisia ​​riippuen siitä, missä määrin yksi tai useampi alue vaikuttaa.

Syistä riippuen tietyt pikkuaivojen alueet yleensä kutistuvat. Syystä riippuen havaitaan aivokuoren tai pikkuaivon suurentuneen kutistumisen.
Tarkat vaikutukset pikkuaivokudoksen kutistumiseen ovat kiistanalaisia.

syitä

Aivojen kudoksen atrofian syyt ovat hyvin erilaisia ​​ja voivat esiintyä missä tahansa iässä. Syyt ja niistä johtuva diagnoosi ja hoito voidaan jakaa kolmeen ryhmään sairastuneita henkilöitä:

• Potilaat, jotka sairastuvat ennen 25-vuotiaita ja joiden sisaruksiin se vaikuttaa tai jos pikkuaivojen surkastuminen tapahtuu satunnaisesti.
• Vaikuttavat ihmiset, joilla pikkuaivojen atrofian oireet vaihtelevat ja yksi vanhemmista kärsii.
• Ihmiset, jotka sairastuvat 40. elinvuoden jälkeen ja jos tauti esiintyy satunnaisesti.

Lisäksi pikkuaivojen atrofia voidaan jakaa kolmeen muotoon, joissa kärsivät ryhmät ovat edustettuina eri tavoin:

• Perinnölliset muodot: Yleensä tämä on autosomaalinen hallitseva perintö. Tässä erotetaan toisistaan ​​riippuen mukana olevista oireista ja sen mukaan, mikä pikkuaivojen alue tai tarvittaessa muut aivojen alueet kärsivät eniten.
• Oireelliset muodot johtuvat yleensä kasvainsairaudesta, prioniviruksista tai myrkyllisistä aineista, kuten alkoholista tai lääkkeistä (esim. Sytostaatit).
  Oletetaan, että vasta-aineet kohdistuvat aluksi kasvainkudosta vastaan. Usein pikkuaivojen atrofiat voidaan nähdä ennen kasvainsairautta. Usein ne ovat pienisoluisia keuhkokarsinoomia tai gynekologisia kasvaimia.
• Satunnaisia ​​muotoja esiintyy usein useiden kudosten atrofian yhteydessä. Muuten puhutaan satunnaisista muodoista, jos muut mainitut syiden ryhmät voidaan sulkea pois.

Lue lisää aiheesta:

• Aivojen vauriot
• Aivojen atrofia

alkoholia

Aivojen surkastuminen voi johtua alkoholista (oireenmukainen muoto). Jotkut tutkijat epäilevät, että erityisesti pikkuaivo on herkkä alkoholin myrkyllisille vaikutuksille.

Kroonisen alkoholismin yhteydessä pikkuaivojen kudosatrofia voi ilmetä Charcot-triadissa, joka on ominaista pikkuaivoille: kaksoisnäkö-, tasapaino- tai koordinaatiohäiriöt sekä puhehäiriö. Silmien vapinaa havaitaan harvemmin.

Oireet ilmaantuvat eri tavalla riippuen aivojen alueesta. Jotkut tutkijat havaitsivat alkoholin aiheuttaman kudosten kutistumisen pikkuaivoissa, etenkin pienisoluisen maton koon pienenemisen. Vestibulocerebellum kuuluu. Vestibulocerebellum on osa pikkuaivoa, joka vastaanottaa tietoa tasapainoelimistä ja vastaa pään asennon, pään ja silmän liikkeiden koordinoinnista.
Tämän seurauksena vastaavilla pikkuaivojen alueilla on usein rajoituksia ja toimintahäiriöitä.

Epäillään myös, että alkoholiin liittyvän pikkuaivojen atrofian harmaa aine vaikuttaa erityisesti. Esimerkiksi puhehäiriöt ilmenevät eri tavalla alkoholin aiheuttamassa pikkuaivojen atrofiassa kuin puheen häiriöt muiden tautien, kuten multippeliskleroosin, aiheuttamissa pikkuaivovaurioissa.
Ensimmäisessä puhehäiriölle on ominaista epäselvä ääntäminen ja äänenvoimakkuuden muutos. Jälkimmäisen kanssa tarkkaillaan usein hidasta, epäselvää, epäselvää puheen melodiaa.

Sekä itse alkoholin toksiset vaikutukset että oletettavasti tiamiinin ja B-vitamiinin puutos voivat aiheuttaa pikkuaivojen surkastumisen.

Yleinen laboratoriotutkimus ja vitamiinien määritys sekä alkoholin väärinkäyttömerkkien, kuten hiilihydraatittoman transferriinin (CTD) määritys voivat antaa tietoa. Toinen pikkuaivojen atrofia voidaan pysäyttää pidättymällä alkoholista ja antamalla puuttuvat vitamiinit. Alkoholismin hoitoa suositellaan. Jos alkoholia jatketaan, pikkuaivojen atrofia etenee.

Alkoholin vaikutusta raskauden aikana syntymättömään lapseen aivojen kasvun ja muiden rakenteiden kasvun ja toimivuuden suhteen on myös tarkasteltava erittäin kriittisesti. Alkoholi raskauden aikana voi aiheuttaa muun muassa pikkuaivojen atrofian. Siksi alkoholin käytöstä raskauden aikana on kiireellisesti varoitettava.

Lue lisää aiheesta: Alkoholin seuraukset

Oireet

Riippuen aivojen aivojen alueesta ja kudoksen atrofian laajuudesta, esiintyy pikkuaivojen atrofian tyypillisiä oireita. Pikkuaivo voidaan jakaa kolmeen osaan, joilla on eri toiminnot. Vestibulocerebellum käsittelee pääasiassa tasapainotielimistä peräisin olevaa tietoa ja vastaa pään ja silmän liikkeiden koordinoinnista. Spinocerebellum säätelee kävelyä ja seisomista, ja pontocerebellumia käytetään motoristen taitojen hienosäätöön ja liikkeiden oikeaan suorittamiseen.

Jos vestibulocerebellumiin vaikuttaa, kyseinen henkilö kärsii yleensä huimauksesta, tasapainohäiriöistä, epävakaudesta, puhehäiriöistä ja silmien liikehäiriöistä, toisinaan näön kaksoisnäkö- ja vapinalla.

Puhehäiriölle on ominaista epäselvä ääntäminen ja äänenvoimakkuuden muutos. Tämä pikkuaivojen alue vaikuttaa usein, kun alkoholi on syy aivojen surkastumiseen.

Jos spinocerebellum vaikuttaa, on yleensä epävakaa asenne ja kävely, joka tunnetaan nimellä ns. Asenne ja kävely-ataksiat.

Kun pontocerebellum vähenee, ihmiset kärsivät heikentyneestä, tavoitteettomasta tartunnasta ja vapinasta näiden liikkeiden aikana. Lihasten vastustajia on myös viivästetty jarrutus, koordinaatiohäiriöt, puheen häiriöt ja kyvyttömyys suorittaa nopeita liikkeitä.
Puhehäiriölle on ominaista hidas, epäselvä, röyhkeä puheen melodia.
Tähän pikkuaivojen alueeseen vaikuttaa usein, kun pikkuaivovaurio johtuu taudista, kuten multippeliskleroosista.

Pikkuaivojen atrofiassa kaikki mainitut pikkuaivojen alueet voivat myös vaikuttaa yhdessä. Aivojen surkastumisen suhteen tutkijat epäilevät myös yhteyksiä klassisen ehdollistumisen, fobioiden sekä kognitiivisten ja emotionaalisten kykyjen välillä, joilla on vaikutuksia pikkuaivotasolla. Tämän seurauksena pikkuaivojen atrofia voi rajoittaa ja vaikuttaa myös näihin kykyihin ja alueisiin.

Lue lisää aiheesta: Aivojen toiminnot

diagnoosi

Tutkimus asianomaisesta ja a kliininen tutkimus voi antaa todisteita pikkuaivojen atrofiasta. Lääkäri kysyy potilaan sairaushistoriasta ja elämäkerrasta ja tarkistaa ne Liikkeet, koordinaatiot, puhuminen ja silmien liikkeet.
Kanssa kuvadiagnostiikka pikkuaivojen atrofian laajuus voidaan mitata tarkemmin. Jos geneettinen syy on olemassa, tulisi suorittaa geenidiagnostiikka ja tiedustella mahdollisista haittatapahtumista.
Verikoe on välttämätön alkoholiin liittyvälle pikkuaivojen atrofialle.

Aivojen magneettikuvaus pikkuaivojen atrofiaan

MRI-tutkimuksen avulla, joka tunnetaan myös nimellä magneettikuvaus, pienen pelkistyksen tarkka laajuus voidaan visualisoida. Myös ympäröivien rakenteiden osallistumista voidaan tutkia.
Magneettikuvaus mahdollistaa eräänlaisen "dynaamisen kuvan" pikkuaivosta ja muista aivojen alueista. Toiminnallinen MRI voi antaa oivalluksia tapahtumista ajan myötä ja pikkuaivojen alueiden aktiivisuudesta. Tutkimuksen tavoitteesta riippuen käytetään myös varjoaineita.

MRI on röntgenvapaa, eikä lääketieteellisiä riskejä yleensä ole, jos tutkimuksen aikana annettuja määräyksiä noudatetaan. Esimerkiksi metallia sisältäviä vaatteita tai koruja ei saa käyttää.

Riskit, tutkimuksen menettely, toimintaperiaate, menettely, käyttöaiheet ja aivojen MRI-tutkimuksen kesto vastaavat suurelta osin yleisen MRI-tutkimuksen selityksiä.

Aivojen magneettikuvauksen jälkeen aivojen poikkileikkauskuvat voidaan sitten näyttää kullakin tasolla tietokoneen näytöllä. Tällä tavalla pikkuaivorakenteet voidaan tehdä suhteellisen yksityiskohtaisiksi ja pikkuaivojen atrofiat suhteellisen tarkasti näkyviksi.

Voit myös lukea asiaankuuluvat tiedot osoitteesta: Aivojen MRI

Kuva aivot

Cerebrum (1. - 6.) = loppuaivot -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Etulohko - Etulohko
2. Parietaalinen lohko - Parietaalinen lohko
3. Niskakyhmy -
   Niskakyhmy
4. Ajallinen lohko -
   Ajallinen lohko
5. Baari - Corpus callosum
6. Sivukammio -
   Sivukammio
7. Keskiaivot - Mesencephalon
   Diencephalon (8. ja 9.) -
   Diencephalon
8. Aivolisäke - Aivolisäkkeen
9. Kolmas kammio -
   Ventriculus tertius
10. Silta - Pons
11. Pikkuaivo - Pikkuaivot
12. Keskiaivojen pohjavesi -
    Aqueductus mesencephali
13. Neljäs kammio - Ventriculus quartus
14. Pikkuaivopuolisko - Hemispherium cerebelli
15. Pitkä merkki -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Iso säiliö -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Keskikanava (selkäytimen) -
    Keskikanava
18. Selkäydin - Medulla spinalis
19. Aivojen ulkoinen vesitila -
    Subaraknoidinen tila
    (leptomeningeum)
20. Optinen hermo - Optinen hermo
    
    Esiaivot (Prosencephalon)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Takaraivot (Metencephalon)
    = Silta + pikkuaivo (10. + 11.)
    Takaaivot (Rhombencephalon)
    = Silta + pikkuaivot + pitkänomainenydin
    (10. + 11. + 15)
    Aivorunko (Truncus encephali)
    = Keskiaivot + silta + pitkänomainen syvennys
    (7. + 10. + 15.)

Löydät yleiskuvan kaikista Dr-Gumpert-kuvista osoitteessa: lääketieteelliset kuvat

hoito

Jos taustalla on sairaus (oireenmukaisessa muodossa), se on ensin hoidettava.

Syystä riippuen suositellaan (lisäksi) erityisiä, yksilöllisesti räätälöityjä toimenpiteitä.

Tutkimuksia lääkehoidon tehokkuudesta erilaisissa valituksissa ei ole vielä saatu tieteellisesti päätökseen. Yksi tutkimus osoitti menestystä Ataksiat (esim. kävelyn epävarmuustekijät) havaittu Riluzol®-valmisteen kanssa. Koska tutkimukseen osallistuneiden lukumäärä oli kuitenkin pieni, sitä tulisi tarkastella kriittisesti ja laajentaa jatkotutkimuksilla.

Esimerkiksi propanololia, karbamatsepiinia, topiramaattia ja klonatsepaamia on käytetty vapinoiden hoitoon kohdennettujen liikkeiden aikana. Joissakin tapauksissa oireiden pahenemista voitiin kuitenkin havaita.

Silmän liikehäiriöiden tapauksessa erotetaan toisistaan ​​silmien vapina ja kaksoisnäkö.

Jos silmät vapisevat, ohjeet suosittelevat baklofeenin, gabapentiinin ja 3,4-diaminopyridiinin käyttöä. Kaksinkertaisten kuvien tapauksessa prismalasit voivat joskus auttaa.
Kohdennettu silmälihaskoulutus auttaa myös joitain sairastuneita.

Ohjeen mukaan suositellaan erilaisia ​​lääkkeitä oireiden lievittämiseksi muista mukana olevista oireista riippuen. Haittavaikutukset on otettava huomioon ja haettava yksilöllisesti räätälöity hoito asiantuntijan avulla.

Kohdennettua työ-, fyysistä ja puheterapiaa suositellaan itsenäisyyden ja osallistumisen ylläpitämiseen jokapäiväisessä elämässä. Hoitojen sisällön tulisi perustua asianomaisen henkilön valituksiin, resursseihin ja tavoitteisiin, ja sen tulisi sisältää myös neuvoja sukulaisille ja apuvälineitä.

Mikä on elinajanodote?

Koska pikkuaivojen atrofian syy ei ole aina sama, mitään ei voida sanoa elinajanodotteesta yleensä. Kukin syy on tarkasteltava erikseen. Yleensä voidaan sanoa, että elinajanodote oireisen syyn kanssa määräytyy varsinaisen taudin perusteella. Näitä ovat esimerkiksi paraneoplastinen oire pienisoluisessa keuhkosyövässä, jonka eloonjäämisaste on 5 vuotta noin 15%, tai munasarjasyövässä (Munasarjasyöpä) viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 40%. Alkoholitauti kuuluu myös asiaan. Tutkimusten mukaan alkoholistit elävät noin 20 vuotta vähemmän.

Elinajanodotetta ei voida lausua perinnöllisistä eli perinnöllisistä syistä, koska selkeitä taipumuksia ei voitu määrittää edes perinnöllisten pikkuaivojen atrofioiden alaryhmissä. Yleensä voidaan kuitenkin lausua elämänlaatua. Aivojen surkastuminen on yleensä hidas, kroonisesti paheneva sairaus. Perinnöllistä muotoa voidaan hoitaa vain oireenmukaisesti. Monet eri erikoisosastot, kuten puheterapia, toimintaterapia ja fysioterapia, auttavat. Toivotaan, että tämä viivästyttää taudin etenemistä. Epävakaan kävelyn vuoksi pyörätuolia tarvitaan usein monien vuosien jälkeen, mutta tämä vaihtelee potilaasta toiseen. Taudin oireenmukaisessa muodossa on erityistä, että toksiinista (esim. Alkoholista) pidättyminen ei johda aivokudoksen hajoamiseen edelleen.

kurssi

Aivojen atrofian kulku on yksilöllinen eikä anna parannuskeinoa. Riittävät elämäntapavalinnat voivat viivästyttää taudin etenemistä.
Alkoholiin liittyvän pikkuaivojen atrofian tapauksessa tämä sisältää esimerkiksi Alkoholin pidättyminen, puuttuvien vitamiinien lisääminen ja alkoholismin hoito.
Aktiivinen osallistuminen kohdennettuun toimintaterapiaan, fysioterapiaan ja puheterapiaan voi suosia pikkuaivojen atrofian kulkua.
Harmoninen ympäristö (päiväkoti, koulu, työ, asuinalue, vapaa-aika) voi myös viivyttää pikkuaivojen atrofian etenemistä. Toisaalta passiivinen vuorovaikutus ja sopimaton elämäntapa (esim. Jatkuva alkoholinkäyttö) edistävät pikkuaivojen atrofiaa.
On edelleen suurelta osin tuntematonta, missä määrin muut aivojen alueet voivat ottaa vastaan ​​vähenevän pikkuaivon tehtävät. Monet tutkijat keskustelevat tästä erittäin kiistanalaisesti.

Aivojen surkastumisen seuraukset

Kuten edellä mainittiin, taudilla on merkittävä vaikutus potilaan elämänlaatuun.
Potilaat, joihin perinnöllinen muoto vaikuttaa, viettävät paljon aikaa hoitoon ilman mahdollisuutta paranemiseen. Geneettistä neuvontaa tulisi antaa, jos nämä potilaat aikovat saada jälkeläisiä. Tällainen krooninen sairaus on usein psyyken taakka, jota ei pidä unohtaa.
Kuten jo selitettiin, oireen muodon syy on erilainen. Alkoholistien on muutettava elämäänsä huononemisen pysäyttämiseksi. Syöpäpotilailla pikkuaivojen atrofia on toissijainen diagnoosi, ja heidän on kohdattava raskasta syöpähoitoa. Mutta kuten sanoin, kaikki potilaat eivät kärsi yhtä vakavasti. Varsinkin alkuvaiheessa on usein edelleen mahdollista jatkaa ammattiuraa ja järjestää vapaa-aikaa.

Kesto

Aivojen atropia ei voida parantaa. Se voi vain hidastaa taudin etenemistä. Sairauden kesto on hyvin yksilöllistä ja riippuu sairaudesta ja yksilöllisistä elinolosuhteista.
Monilla yksittäisillä tekijöillä on merkitys, minkä vuoksi tiedot pikkuaivojen atrofian kestosta ja etenemisestä ovat erittäin epäluotettavia.

Aivojen surkastuminen ja dementia

Tutkimuksia on tehty autosomaalisesti hallitsevasta perinnöllisestä pikkuaivojen atrofiasta (ADCA - autosomaalisesti hallitseva pikkuaivojen ataksia) ja yhteydestä dementiaan.
Vain alatyypillä 1 sanotaan olevan yhteys lievään dementiaan taudin aikana. Ennen kaikkea huomio ja kyky oppia todennäköisesti häiriintyvät. Perinnöllisen muodon alatyypit määritetään geneettisen testin avulla.

Lue myös:

• Dementiatesti
• Dementian lääkkeet

Aivojen surkastuminen lapsilla

A Aivojen surkastuminen lapsilla voi olla alkuperältään idiopaattinen, mikä tarkoittaa, että taudin syy on epäselvä. Mutta se voi olla myös geneettinen.
Muutama vuosi sitten havaittiin, että tietyt lääkkeet, joita käytettiin virusinfektioita vastaan ​​ja jotka estävät DNA-synteesiä, pikkuaivojen atrofiaa ja pikkulapsilla Aivojen vauriot ovat aiheuttaneet.
DNA: n synteesi on Hermosolujen muodostuminen pikkuaivoissa ei vielä valmistunut taaperoikäisenä. Siksi tällaiset lääkkeet voivat mahdollisesti häiritä pikkuaivon kehittymistä.

Samat oireet, diagnostiset toimenpiteet ja hoidot koskevat lasten pikkuaivojen atrofiaa kuin aikuisilla. Työ-, fysioterapia- ja puheterapia tulisi suorittaa yksilöllisesti ja lapsiystävällisesti.
Se on mahdollista hoidon alku suositeltavaa, johon tulisi sisältyä laaja vanhemmuusneuvonta.
Parhaimmillaan myös integroivien oppilaitosten tai erityis- / tukilastentarhojen tai koulujen kouluttajille tulisi tiedottaa ja osallistua niihin.