Chondrosarcoma

Kaikki tässä annetut tiedot ovat vain yleisluonteisia, kasvainhoito kuuluu aina kokeneen onkologin käsiin!

synonyymit

Rusto sarkooma, pahanlaatuinen kondroidikasvain, pahanlaatuinen enchondroma, kondroblastinen sarkooma, chondromyxoid sarkooma, kondroidi sarkooma

Englanti: chondroblastic sarkooma, chondrosarkooma

määritelmä

Chondrosarkooma on pahanlaatuinen tuumori, joka on johdettu rustosoluista.

Harvoissa tapauksissa chondrosarkooma voi ilmetä eri paikoissa samanaikaisesti. Näissä tapauksissa puhutaan chondrosarcomatosis -taudista.

Osteosarkooman jälkeen chondrosarkooma on yleisin pahanlaatuinen (pahanlaatuinen) luukasvain.

taajuus

Chondrosarkooma on 20%: n osuudella toiseksi yleisin kiinteä pahanlaatuinen luukasvain.

Taudin huippu aikuisuudessa on 30–50-vuotiaita, mutta sitä voi periaatteessa esiintyä missä tahansa iässä.

lokalisointi

Chondrosarkoomaa esiintyy pääasiassa seuraavissa paikoissa:

taajuudet

23% reiteen

19% nivelluu

5% häpyluu

2% iskiumia

10% olkavarsi lähellä olkaa

5% lapaluu

Chondrosarkooma on yleisimpiä lonkan nivel (Reide ja pool) paikallisesti (49%). Toiseksi yleisin sijainti on 15%: n olkapääalue.

pohjimmainen syy

Primaarisen chondrosarkooman syy ei ole selvä. Chondrosarcoma ovat peräisin erittäin erilaistuneista rustosoluista. Mitä erilaistuneempi tuumori on, ts. Mitä samankaltaisempi tuumori on mikroskoopin alla olevaan alkuperäiseen soluun, sitä hyvänlaatuisempi se käyttäytyy.

Toissijaiset chondrosarcomat kehittyvät hyvänlaatuisista chondromeista. Yksilön pahanlaatuinen rappeutuminen tuisen enkondrooman on täysin epätodennäköistä.

Rappeutumisriski kasvaa läsnä olevien enkondromien määrän kanssa. Yhden enchondroman degeneraation riski on arviolta noin 1%.

Enchondromatoosissa, jossa on tai ei ole Ollierin tautia, ja Maffucci-oireyhtymässä on kuitenkin suuri riski rappeutumisesta. Jos osteokondromeja on paljon, rappeutumisriskin arvioidaan olevan huomattavasti korkeampi, noin 10%.

etäpesäke

Useimmissa tapauksissa chondrosarkooma on kasvain, jolla on suuri erilaistumisaste (katso yllä).
Siirtymiset hyvänlaatuisista rustosoluista pahanlaatuisiin kasvaimiin ovat sujuvia ja usein vaikeasti erotettavissa.

Erottelun vähenemiseen (kasvainkudoksen samankaltaisuus alkuperäisen kudoksen kanssa) liittyy pahanlaatuisuuden lisääntyminen. Samalla tavalla etäpesäkkeiden todennäköisyys kasvaa ja ennuste pahenee. Erottelu on siksi tärkeä ennustetekijä.

Chondrosarkooma metastasoituu ensisijaisesti hematogeenisesti keuhkoihin.

luokittelu

Eri alatyyppejä kuvaavia luokituksia on monia. Erottelu perustuu pääosin hienon kudoksen tutkimukseen mikroskoopilla.

Ensisijainen chondrosarkooma:

• Chondrosarkooma (tavanomainen)
• Erotettu chondrosarkooma
• Juxtacortical (periosteal) chondrosarkooma
• Mesenkymaalinen chondrosarkooma
• Kirkas solukondrosarkooma
• Pahanlaatuinen kondroblastooma
• Toissijainen chondrosarkooma

erilaistuminen

Pahanlaatuisuuden esiintymisen todennäköisyys kasvaa, etenkin kun kasvain esiintyy lähellä tavaraa, ts. Ei käsissä ja jaloissa.

Rungon lähellä sijaitsevilla chondrosarkoomilla on yleensä eri alueet. Tämä tarkoittaa, että on alueita, joilla kasvain on "edelleen hyvänlaatuinen" ja että se on jo saavuttanut pahanlaatuisuuden muilla alueilla. Siksi koko tuumori on aina tutkittava mikroskoopin alla.

Lisäksi kaikki saatavilla olevat tietolähteet on koottava tuumorin sulkemiseksi pois (tutkimustulokset, röntgen- ja muut kuvantamismenettelyt, kudostutkimus).

Seuraavat periaatteet ovat päteviä:

• Suuremmat rungot lähellä olevat kasvaimet tai kasvaimet, jotka muuttuvat röntgenkuvauksessa, on poistettava kokonaan. Jos pahanlaatuisuus ilmenee myöhemmin, leikatut reunat tulee poistaa uudelleen sopivalla turvamarginaalilla.
• Sormien ja jalkojen chondrosarkoomat ovat yleensä hyvänlaatuisia, vaikka niillä olisi kaikki merkit pahanlaatuisuudesta mikroskoopin alla.

Diagnoosi

Kuvantamisdiagnostiikka:

• Röntgenkuva epäilyttävän alueen kahdessa tasossa
• Kasvaimen sonografia (ultraääni) (jos sen ei tulisi koostua luusta tai rustosta)
• Verikoe:
  • Verenkuva
  • ESR (sedimentaationopeus)
  • CRP (C-reaktiivinen proteiini)
  • Elektrolyytit (kun luu hyökkää, veren kalsium lisääntyy)
  • Alkalinen fosfataasi (aP) ja luuspesifinen aP: lisääntynyt luun liukenevissa (osteolyyttisissä) prosesseissa
  • Eturauhasspesifinen antigeeni (PSA): lisääntynyt eturauhasessa noin
    Happo fosfataasi (sP): lisääntynyt eturauhasen ca
  • Virtsahappo (HRS): lisääntynyt solujen vaihtuessa (erittäin aktiivinen kasvain)
    Rauta: vähentynyt kasvaimissa
  • Kokonaisproteiini: vähentynyt kulutusprosesseissa
  • Proteiinielektroforeesi, immuunijärjestelmä (erityiset testit)
  • Virtsan tila: paraproteiinit - todiste plasmasytoomasta

Erityinen tuumoridiagnostiikka:

• Paikallinen diagnoosi (= paikallisen kasvaimen laitepohjainen tutkimus):
  • MRI:
    MRI: n avulla kasvaimen leviäminen viereisiin rakenteisiin, kuten Lihaskudos, hermot ja verisuonet selkeytetään. Sopimusaineiden käyttö voi parantaa eroa hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen kudoksen välillä.
    Lue lisää aiheesta: MRI gadoliniumvarjoaineella
  • CT:
    CT tarjoaa erityisesti tietoa kasvaimen luun osallistumisesta
  • PET (positroniemissiotomografia):
    (Arvoa ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu riittävästi)
• Lokoregionaalinen diagnostiikka (= imusolmukkeiden etäpesäkkeiden haku, joita esiintyy harvoin chondrosarkoomassa):
  • Sonografia (ultraääni)
  • mahdollisesti CT
  • MRI tarvittaessa
• Alueellinen lisädiagnostiikka:
  • Niiden elinten tutkiminen, joihin chondrosarkooman metastaasit vaikuttavat erityisen usein: - ensisijaisesti keuhkot, maksa ja lisämunuaiset.
• Järjestelmädiagnostiikka (= leviämisdiagnostiikka ja yleinen kasvaimen haku):
  • Luustoskintigrafia (3-vaiheinen sintigrafia)
  • PET (positroniemissiotomografia; arvoa ei ole vielä validoitu riittävästi)
  • Erityinen kasvainlaboratoriodiagnostiikka
  • Immunoelektroforeesi: todiste plasmasytoomasta, jos monoklonaalisia vasta-aineita havaitaan
  • Hemoccult-testi (veren havaitseminen ulosteessa)
  • Kasvainmarkerit (esim. NSE = neuronispesifinen enolaasi Ewingin sarkoomassa)

Kasvainmarkereilla ei ole diagnostista arvoa chondrosarkoomassa, koska ei ole luotettavia tuumorimarkereita, jotka osoittaisivat chondrosarkoomaa.

biopsia:
Jos kasvaimen hyvänlaatuista tai pahanlaatuista luonnetta ei voida selvästi määrittää, voidaan tehdä epäilyttävän alueen näyte (biopsia), jotta sitä voidaan sitten tutkia kudoksen suhteen.

On kuitenkin huomattava, että tämä näytteenotto aiheuttaa myös ns. Hajallaan olevan etäpesäkkeen, jossa kasvain irtoaa yhdisteestään

Lue lisää aiheesta tästä: biopsia

Kasvaimen jälkihoito

suositukset:

• Vuosina 1 ja 2: kolmen kuukauden välein kliininen tutkimus, paikallinen röntgenkontrolli, laboratorio, rintakehän CT, koko kehon luurankointi, joka 6. kuukausi paikallinen MRI
• Vuosina 3 - 5: joka kuudes kuukausi kliininen tutkimus, paikallinen röntgenkontrolli, laboratorio, rintakehän CT, koko kehon luurangan tuikutus, paikallinen MRI 12 kuukauden välein
• Vuodesta 6: joka 12. kuukausi kliininen tutkimus, paikallinen röntgenkontrolli, laboratorio, rintakehän röntgenkuva, epäilyttävissä tapauksissa koko kehon luurangan tuikku ja paikallinen MRI

ennuste

Ennuste riippuu kudoksen erilaistumisasteesta ja radikaalin leikkauksen mahdollisuudesta. Jos erilaistumisaste on korkea ja "radikaali" leikkaus on mahdollista, viiden vuoden eloonjäämisen todennäköisyys on noin 90%.
Kasvaimen uusiutunut kasvu voi silti tapahtua yli 10 vuoden kuluttua.