Sisätautien

Aplastinen anemia

esittely

Aplastinen anemia on ryhmä erilaisia sairauksia, joiden yleisyys on heikkous (riittämättömyys) luuytimestä, mikä johtaa verisolujen tuotannon vähentymiseen. Tämä ei johda vain anemiaan, ts. Punasolujen vähenemiseen (erytrosyyttejä) tai hemoglobiiniarvo, mutta myös immuunisolujen, etenkin ns. neutrofiiligranosyyttien (neutropenia) sekä verihiutaleet (trombopenia). Jos vaikutus koskee kaikkia kolmea nimettyä soluryhmää, yksi puhuu yhdestä pansytopenia. Useimmissa tapauksissa syy on autoimmuunisairauksissa, mutta aplastinen anemia voi johtua myös kemoterapiasta tai olla synnynnäinen.

Kuinka aplastinen anemia esiintyy?

Aplastinen anemia, joka tunnetaan myös nimellä panmyelopatia, ei ole yksittäinen sairaus, vaan ryhmä erilaisia sairauksia ja oireyhtymiä, jotka viime kädessä johtavat puutteelliseen verisolujen tuotantoon luuytimen heikkouden takia.

Tällaisen luuytimen vajaatoiminnan syyt voivat yleensä olla synnynnäisiä tai hankittuja, vaikka hankitut muodot ovatkin paljon yleisempiä. Synnynnäisiä muotoja ovat erityisesti Fanconin anemia ja Diamond-Blackfanin oireyhtymä; on myös muita harvinaisia entsyymivikoja.

Hankitun aplastisen anemian pääasialliset laukaisejat ovat autoimmuunireaktiot luuytimeen, joiden syytä ei usein voida selvittää. Muut hematologiset sairaudet, kuten myelodysplastinen oireyhtymä (MDS).
Toinen tärkeä laukaistaja on tietyt lääkkeet, erityisesti kemoterapiassa käytettävät sytostaatit, joilla on toksinen vaikutus luuytimeen, koska ne on usein annettava suurina annoksina. Muita lääkkeitä, jotka voivat harvoissa tapauksissa johtaa aplastilliseen anemiaan, ovat metamitsoli (Novalgin) tai neuroleptinen klotsapiini.

Aplastinen anemia kemoterapian jälkeen

Useimmat kemoterapialääkkeet toimivat hyökkäämällä nopeasti jakautuviin soluihin, pääasiassa syöpäsoluihin. Kuitenkin, myös muita kehon soluja, mukaan lukien luuytimen kantasolut, hyökätään, jotka muodostavat verisolut siten, että ne uppoavat kemoterapian aikana.Normaalisti luuydin ei kuitenkaan tuhoudu kokonaan, se uudistuu hoidon päättymisen jälkeen. Harvoissa tapauksissa ja hoitomenetelmästä riippuen luuydin ei kuitenkaan välttämättä enää toipu kemoterapian jälkeen, ja aplastista anemiaa saattaa esiintyä.

Lue lisää aiheesta kemoterapia

Aplastinen anemia metamitsolin jälkeen (Novalgin)

Sytotoksisten lääkkeiden lisäksi aplastinen anemia voi johtua myös muista lääkkeistä, tärkeitä esimerkkejä ovat metamitsoli (Novalgin) ja neuroleptinen klotsapiini. Luuytimen vajaatoiminta on riippumaton annoksesta ja perustuu kehon yliherkkyyteen tietyille aineille. Vaikka tämä sivuvaikutus on erittäin harvinainen, se on otettava huomioon, varsinkin jos näitä lääkkeitä annetaan ensimmäistä kertaa tai suurina annoksina!

Aplastisen anemian oireet

Aplastisen anemian oireet johtuvat vastaavien verisolujen puutteesta. Verisoluja on kolme riviä:

punasolut (erytrosyyttejä), joka vastaa pääasiassa hapen kuljettamisesta
valkosolut (Leukosyyttiarvon), Immuunijärjestelmän solut
verihiutaleet (Verihiutaleet), Osa veren hyytymistä

Jos punasoluista on pulaa, koko kehon soluja ei voida enää toimittaa happea. Tärkeimmät seuraukset ovat heikkouden tunne, verenkiertohäiriöt, kalpeus ja korvien soiminen. Tätä käsitellään kriittisestä Hb-tasosta ns. Punasolukonsentraattien verensiirtolla.

Potilas ei voi subjektiivisesti havaita leukosyyttien puutetta, mutta se on aplasian vaarallisin vaikutus. Tämä johtuu pääasiassa valkosolujen alaryhmästä, neutrofiileistä. Jos näitä ei ole, syntyy neutropeniaa. Potilasta ei enää suojata riittävästi opportunistisilta taudinaiheuttajilta - toisin sanoen patogeeneiltä, jotka ovat tosiasiallisesti suhteellisen vaarattomia ja muuttuvat vaarallisiksi vain, jos immuunijärjestelmä on heikko. Normaalit infektiot voivat silloin olla myös erittäin rajuja ja hengenvaarallisia.

Verihiutaleiden puutosta ei myöskään usein huomaa aluksi. Huono hyytyminen voi johtaa mustelmiin nopeammin. Siitä tulee kuitenkin vaarallista, kun verihiutaleet ovat hyvin alhaiset, mikä voi johtaa vaaralliseen sisäiseen verenvuotoon.

Hoito ja toimenpiteet

Aplastisen anemian hoito on erittäin monimutkaista, ja se menisi sellaisen artikkelin ulkopuolelle. Hoidon tarkoituksena on parantaa aplastinen anemia torjumalla syytä, ja siksi hoitavan lääkärin on suunniteltava se syystä riippuen. Se riippuu myös potilaan iästä, sairauden vakavuudesta ja muista tekijöistä. "Viimeinen keino" on allogeeninen kantasolujen siirto, joka tunnetaan myös nimellä luuytimensiirto. Tämä erittäin tehokas vaihtoehto on kuitenkin täynnä monia riskejä, minkä vuoksi kokeneen hemato-onkologin on aina punnittava sen käyttö erikseen.

Toinen erittäin tärkeä komponentti on tukihoito, joka sisältää kaikki lääketieteelliset toimenpiteet, jotka suoritetaan liitännäisellä ja tukevalla tavalla. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tukitoimet voivat lisätä merkittävästi selviytymisen todennäköisyyttä.
Ensisijaisesti on infektioiden ennaltaehkäisy, koska aplastisessa anemiassa kärsiville potilaille jopa tavalliset infektiot ja tosiasiallisesti suhteellisen vaarattomat, kuten hometta, edustavat akuuttia hengenvaaraa. Tähän sisältyy erityisen hygienian huomioiminen, toisin sanoen säännöllinen käsien pesu tai desinfiointi, ei kosketuksia kylmätautiin tai edes ns. Käänteinen eristäminen sairaalassa. Voi olla tarpeen myös ottaa ennaltaehkäiseviä antibiootteja. Lisäksi tulisi noudattaa "aplastista ruokavaliota", esimerkiksi:

Käytä avattu ruoka 24 tunnin sisällä, muuten hävitä
ei tuoretta ruokaa, jota ei voi kuoria (varsinkin ei salaattia!)
Keitä tai keitä hyvin ruokaa, jota ei ole pakattu teollisesti
ei raakamaitotuotteiden kulutusta

Kaikkien potilaiden ei tarvitse noudattaa näitä toimenpiteitä täysin, vaan hoitavan lääkärin on aina päätettävä yksityiskohdista.

Muita tukitoimenpiteitä ovat verituotteiden verensiirto, luuytimen stimulaatio ja vastaavan hoidon aiheuttamien sivuvaikutusten hoito.

Aplastisen anemian elinajanodote

Elinajanodote riippuu useista tekijöistä. Alastinen anemia voidaan aluksi jakaa kolmeen vakavuusasteeseen (kohtalainen, vaikea, erittäin vakava). Luokittelu perustuu erilaisten verisolujen lukumäärään. Mitä vähemmän verisoluja luuydin tekee, sitä vakavampi sairaus. Valkosoluihin kuuluvien neutrofiilien lukumäärä ja ikä diagnoosin määrityksessä ovat tärkeimmät ennustetut tekijät. Pieni määrä granulosyyttejä viittaa vakavaan kulkuun, jolla on huono ennuste, koska immuunipuolustusjärjestelmä, joka on tosiasiassa vaaraton, kuten sienet (esim. Aspergillus), on heikentynyt vakavasti. Jos sairaus on lievä, elinajanodote on tuskin rajoitettu. Kohtalaisten ja vaikeiden kurssien tapauksessa ns. Allogeeninen kantasolujen siirto (ASZT) voidaan suorittaa viimeisenä toimenpiteenä, jos tautia ei voida hallita muilla toimenpiteillä. Tämä hoito on erittäin dramaattinen toimenpide, jossa potilaan luuydin tuhoutuu ja korvataan sitten yhdellä luovuttajalla. ASZT: llä on monia sivuvaikutuksia, ja se voi olla hengenvaarallinen hyljintäreaktioiden yhteydessä, mutta myös aplastillisen anemian vakava muoto on usein tappava.
Tukitoimenpiteet, ts. Komplikaatioiden ehkäisy ja hoito, ovat myös erittäin tärkeitä. Tartuntojen ehkäisy on tässä yhteydessä erittäin tärkeää, mutta myös verenvuotoa ja anemiaa on seurattava huolellisesti ja hoidettava tarvittaessa.

Mitkä ovat toipumisen mahdollisuudet?

Toipumismahdollisuudet riippuvat sairauden etenemisestä ja vakavuudesta sekä sairastuneen henkilökohtaisesta fyysisestä kunnosta ja iästä. Yleensä nuoremmilla potilailla on parempia terapeuttisia tuloksia kuin vanhemmilla. Jos kantasolusiirto on suoritettava vaikean sairauden tapauksessa, toipumismahdollisuudet riippuvat suurelta osin tästä. Perheenjäsenen sopivalla lahjoituksella noin 80% sairaista on edelleen elossa viiden vuoden kuluttua. Jos lahjoitus on peräisin etuyhteydettömästä luovuttajasta, 70% on edelleen elossa. Lisäksi luuytimestä tehdyt kantasolusiirrot tuottavat parempia tuloksia kuin perifeerisen veren kantasolusiirrot. Jos kantasolujen siirto ei ole mahdollista, käytetään tehostettua immuunijärjestelmää tukahduttavaa terapiaa. Tässä 5-vuotinen eloonjäämisaste on noin 80%, jolloin tällä terapialla ei saavuteta täydellistä paranemista, vaan vain oireiden paraneminen voidaan saavuttaa. Kuten melkein aina, hoidon aloittamisella varhain on positiivinen vaikutus sairauden kulkuun ja toipumismahdollisuuksiin. Toistumiset, ts. Uusi sairausgeeni onnistuneen hoidon jälkeen, eivät kuitenkaan ole harvinaisia, joten potilaat on tarkistettava säännöllisesti hoidon jälkeenkin.

Lue myös artikkeli Kantasolujen siirto

Onko plaplastinen anemia kohtalokas?

Kyllä, aplastinen anemia on akuutti hengenvaarallinen sairaus. Hoitamatta jättäminen on tappavaa 70%: lle aikuisista. Aplastiselle anemialle on ominaista kaikkien erilaisten verisolujen puute, tietystä tasosta alkaen se ei enää ole yhteensopiva elämän kanssa, etenkin vakavat infektiot ja voimakas verenvuoto ovat tässä ongelmallisia. On entistä tärkeämpää aloittaa hoito mahdollisimman pian, mieluiten erikoistuneessa hematologiakeskuksessa!

Leukemia ja aplastinen anemia

Erityisesti erityisissä synnynnäisissä muodoissa, kuten Fanconi-anemia, joka johtaa mutaatioihin DNA: n korjausjärjestelmässä, aplastisesta anemiasta voi kehittyä muita hematoonkologisia sairauksia, kuten myelodysplastinen oireyhtymä tai akuutin leukemian (AML) muoto. Aplastisen anemian vuoksi tämä johtaa pahanlaatuiseen muutokseen luuytimen kantasoluissa, joista verisolut syntyvät. Tämä aiheuttaa epäkypsien ja toimimattomien veren esiastesolujen vapautumisen vereen.
Toisaalta aggressiivisia, suuriannoksisia kemoterapeuttisia aineita annetaan myös akuutissa leukemiassa, mikä, kuten edellä mainittiin, voi harvoissa tapauksissa johtaa aplastilliseen anemiaan.

Lisätietoa