rabdomyosarkooma

Kaikki tässä annetut tiedot ovat vain yleisluonteisia, kasvainhoito kuuluu aina kokeneen onkologin käsiin!

synonyymit

Lihaskasvain, pehmytkudoskasvain, pehmytkudossarkooma

Englanti: rabdomyosarkooma

määritelmä

Rabdomyosarkooma on harvinainen pehmytkudossarkooma, jonka alkuperä on johtuneista lihaksista (rabdo = poikittainen striointi; myo- = lihakset). Rabdomyosarkooma on sarkooman (ala) muoto, joka luokitellaan luu-, pehmytkudos- tai sidekudossyövän mukaan.

Yhteenveto

Rabdomyosarkooma on yleisin pehmytkudossarkooma lapsuudessa. Rabdomyosarkoomaa on kolme erilaista muotoa, jotka eroavat solujensa muodosta tutkittaessa mikroskoopilla. Ne olisi lueteltava alla ja kuvattava lyhyesti niiden solumuodossa:

• Alkion rabdomyosarkooma: epäkypsät, karan muotoiset solut
• alveolaarinen rabdomyosarkooma: monisydämen jättiläissolut (useita solun ytimiä); Lisäksi rabdomyoblastit osoittavat poikittaisia ​​sytoplasmisia striaateja.
• polymorfinen rabdomyosarkooma: pyöristetyt, pitkänomaiset solun ytimet; voimakas ydinpolymorfismi.

Rabdomyosarkomat löytyvät pääasiassa narujen lihaksista, mutta useimmiten niitä löytyy pään ja kaulan alueelta, urogenitaalisuudesta ja raajoista.

Rabdomyosarkoomat saavat itsensä tuntemaan erilaista oireiden suhteen. Oireiden muoto riippuu sarkooman sijainnista. Kipu ja mahdolliset toimintahäiriöt ovat yleisimpiä oireita tällaiselle sairaudelle.

Jos lapsellasi on tällaisia ​​oireita, lääkäri järjestää yleensä röntgentutkimuksen, joka epäillään johtavan yleensä lisätutkimuksiin. Esimerkiksi kudosnäyte (biopsia) palvella. Kuten edellä mainittiin, rabdomyosarkooman eri muodot erotetaan toisistaan, joten jos tautia esiintyy, on kiinnitettävä huomiota myös solun muotoon tarkemman määrityksen aikaansaamiseksi (mikroskooppinen tutkimus).

Hoito on aina räätälöity. Se vaihtelee radikaalista leikkauksesta adjuvanttiseen kemoterapiaan tai sädehoitoon (sädehoito). Millaista hoitomuotoa tulisi hakea yksilöllisesti, riippuu aina yksilöllisestä kliinisestä kuvasta.

Ennusteet ovat myös hyvin yksilöllisiä ja riippuvat erityisellä tavalla sarkooman sijainnista, laajuudesta ja muodosta (katso yllä). Viiden vuoden eloonjäämisaste on keskimäärin 60%. Sitä voidaan kuvata melko epäsuotuisaksi, koska rabdomyosarkoomat toistuvat (kasvaimen uusiutunut kasvu) yhden tai kahden vuoden sisällä. Suoritetulla terapialla on myös suuri vaikutus vastaavaan ennusteeseen.

näyttämöllepano

Heti kun lapsella epäillään olevan rabdomyosarkooma, lisätutkimukset järjestetään. Heti kun tauti on vahvistettu, on selvitettävä, ovatko kasvainsolut jo laajentuneet muihin kehon osiin, koska tämä on ainoa tapa suunnitella hoito yksilöllisesti ja riittävästi. Nämä tutkimukset palvelevat ns. Lavastusta.

Vaiheiden jakamiseen on olemassa erilaisia ​​järjestelmiä. Ne perustuvat yleensä kokoon, alkuperäiseen sijaintiin ja (mahdollisen) laajentumisen laajuuteen.
Vaiheista keskustellaan yksityiskohtaisemmin alla. Vaiheet eivät vastaa ns. Progressiivisia vaiheita, vaan pikemminkin kuvaavat yksilöllisesti ilmaistua sairaustilaa.

Vaihe 1:
Syövän sijainti:

• • silmässä

  • lähellä sukupuolielimiä

  • virtsarakossa

  • pään ja / tai kaulan alueella

Vaihe 2:

• • Rabdomyosarkooma löytyi yhdestä kehon osasta. Ruumiinosia ei kuitenkaan luetella vaiheessa 1.

  • Kasvaimen halkaisija <5 cm.

  • Ei laajenemista imusolmukkeisiin.

Vaihe 3:

• • Rabdomyosarkooma löytyi yhdestä kehon osasta. Ruumiinosia ei kuitenkaan luetella vaiheessa 1.

  • Kasvaimen halkaisija ≥ 5 cm.

  • Syöpä leviää imusolmukkeisiin, jotka ovat lähellä rabdomyosarkoomaa.

Vaihe 4:

• • Rabdomyosarkooman etäpesäke diagnoosin tekohetkellä.

Relapse:

• • Relapsi - muodostuminen rabdomyosarkooman hoidon jälkeen. Uusinnat voivat toistua samassa paikassa tai vaikuttaa muihin kehon osiin.

lokalisointi

Rabdomyosarkoomat ovat erityisen yleisiä pään / niska-alueella, urogenitaalisissa (virtsatiet) ja raajoissa. Rabdomyosarkomat voivat sijaita periaatteessa missä tahansa kehossa.

Metastaasit muodostuvat erityisesti keuhkoihin ja luihin, aivoihin ja lantion elimiin.

oireet

Rabdomyosarkoomat saavat itsensä tuntemaan erilaista oireiden suhteen. Oireiden muoto riippuu sarkooman sijainnista ja laajuudesta.

Urogenitaalinen (alempi virtsatie) aiheuttaa rabdomyosarkoomaa hyvin usein vatsakipu, Hematuria (= veri virtsassa), dysuria (= Kivulias virtsaaminen), Ummetus (= ummetus) ja emättimen verenvuoto naisilla potilailla, mutta kiveksen turvotus miespotilailla.

Syy raajoissa Rhabdomyosarcomat toisaalta tuskallinen, mutta myös kivuton turvotus. Toiminnalliset rajoitukset voivat myös olla osa rabdomyosarkooman oireita.

Kuten jo edellä mainittiin, sijainti on ratkaiseva tekijä oireiden tyypille ja vakavuudelle. Esimerkiksi vaiheessa 1 rabdomyosarcomas silmämuna ulkonee tai siirtyy, mukaan lukien Nenän hengitys voidaan estää tai leuka turpoaa tai kuulovammat ilmaantuvat.

diagnoosi

Jos rabdomyosarkoomaa epäillään esimerkiksi oireiden takia, diagnostisia määrityksiä varten käytetään yleensä kuvantamismenettelyjä. Tähän sisältyy esimerkiksi röntgentutkimukset, mutta myös magneettikuvaus (MRT) tai stsintigrafia. Biopsia (= hienokudoksen tutkimus) voidaan harkita diagnostisen varmennuksen saamiseksi ja terapeuttisten toimenpiteiden yksityiskohtaisemmaksi suunnitteluksi.

ennuste

Ennusteelliset mahdollisuudet pitkäaikaiseen paranemiseen riippuvat vaiheesta. Sääntö on: mitä korkeampi vaihe, sitä huonompi ennuste. Ollessa sisään I vaiheen mahdollisuudet toipumiseen ovat noin 80% voidaan nähdä, ne makaavat Vaihe IV keskimäärin vain klo 20 prosenttia.

Ennusteet riippuvat siis erityisellä tavalla etäpesäkkeiden sijainnista, koosta ja mahdollisesta muodostumisesta.

Keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 60%.