akalasia

synonyymit

Ruokatorven kouristus, kardiaspasmi, kardiaspasmi, ruokatorven kaventuminen

Englanti:akalasia

Määritelmä achalasia

akalasia on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa munuaisten neuromuskulaarisia toimintahäiriöitä (lihaksen ja hermojen vuorovaikutuksen häiriö) ruokatorvi (ruokatorvi) taustalla. Painopiste on alemman ruokatorven sulkijalihaksen rentoutumisen puute (alempi ruokatorven sulkijalihas) niin, että nautittu ruoka ei kuljeudu kunnolla mahaan nielemisen aikana. Alempi ruokatorven sulkijalihas varmistaa yleensä, että jauhetut ruoan komponentit ovat vatsa kuljetetaan.
Tämä vaatii sulkijalihaksen lihaksia rentoutumaan. Kiertämällä lihaksia se puolestaan ​​toimii venttiilimekanismina estämään happamat mahalaukun nesteet pääsemästä ruokatorveen (närästys / Refluksitauti).

Kuva ruoansulatuskanava

1. Kurkku / kurkku
2. Ruokatorvi / ruokatorvi
3. Mahan sisäänkäynti kalvon (kalvo) tasolla
4. Vatsa

Toinen achalasian ominaisuus on yleinen heikko lihaksen liike (peristaltiikkaa) ruokatorven nielemisen aikana. Syynä tähän sairauteen on ruokatorven hermo punoksen tuhoutuminen (epäselvän syyn hermokudoksen menetys = Myenterinen plexus Auerbach), joka säätelee ruokatorven lihasten toimintaa ja on siksi vastuussa tärkeiden lihasryhmien harmonisesta vuorovaikutuksesta nielemisen aikana.

epidemiologia

Achalasia on harvinainen sairaus (1: 100 000 / vuosi) ja alkaa yleensä 25–60-vuotiaina. 5% potilaista on lapsia. Miehet ja naiset ovat yhtä mieltä.

syyt

akalasia voidaan jakaa kahteen muotoon:

Ensisijainen achalasia:
Se on taudin yleisin muoto. Achalasian kehittymisen syytä ei tunneta (ideopaattinen). Taudin virus- ja autoimmuunisyistä epäillään.

Toissijainen achalasia:
Toissijainen tarkoittaa, että achalasia kehittyy toisen pakottavan (primaarisen) sairauden seurauksena. Harvinaisissa tapauksissa ruokatorven tuumori voi tuhota ruokatorven hermoston plexuksen (myenterinen plexus) ja siten aiheuttaa achalasiaa. Vielä harvemmin, etenkin Etelä-Afrikassa, voi Chagasin tauti, olla vastuussa achalasiasta. Lois patogeeni Trypanosoma cruzi hyökkää ruokatorven alaosaan. Tässäkin on tyypillistä myenterisen plexuksen hermosolujen väheneminen (rappeutuminen).

Achalasian oireita

Sairauden merkit (oireet) achalasia kehittyy salaperäisesti ja etenee tasaisesti hermoston plexuksen tuhoamisen lisääntyessä. Hallitseva oire on nielemisvaikeudet (dysfagia). Dysfagia osoittaa itsensä sekä kiinteässä että nestemäisessä ruoassa. Joissakin tapauksissa se on vielä selvempi juomisen yhteydessä (ns. paradoksaalinen dysfagia).

Ruoan röyhtäily tapahtuu (pulauttelu), aikeissa Oksentaakoska nielty ruoka kertyy ruokatorveen eikä sitä kuljeteta edelleen vatsaan. Tyypillisesti potilaat eivät valita hapan mausta suussa, kuten refluksitaudissa (närästys), koska ruoka ei vielä sovi Vatsahappo otti yhteyttä.

Se voi myös aiheuttaa kipua, turvotusta ja painetta rintalasta (takaosan sisäinen kipu) tulevat. Tätä kipua voidaan tulkita väärin sydänsärkyksi.
Taudin edetessä potilaat valittavat etenemisestä Painonpudotus, Aliravitsemusoireita voi esiintyä etenkin lapsilla.

Achalasiapotilaat käyttävät usein hyödyllisiä liikkeitä apua nielemisessä ja ruuan kuljetuksessa, kuten venyttämällä kaulaa ja selkää nielemisen aikana.

komplikaatiot

Erittäin vaarallinen achalasian komplikaatio on ruokahiukkasten hengittäminen (Aspiraatio). Potilaat ovat erityisen vaarassa yöllä, kun refleksit ja siten gag-refleksi ovat heikentyneet. Jos hengitettynä oleva ruoka (Ime) alemmissa hengitysteissä siitä voi tulla hengenvaarallinen keuhkotulehdus (Aspiraatiokeuhkokuume) tulevat.

Ruoan viivästynyt kulku voi johtaa tulehdusprosesseihin ruokatorven limakalvossa. Pahimmassa tapauksessa tällainen krooninen limakalvovaurio voi johtaa Ruokatorven syöpä (Ruokatorven karsinooma). Achalasiapotilailla on 15-kertainen lisääntynyt riski ruokatorven syöpään.

Harvinaisimmissa tapauksissa ruokatorven ylikuormitus voi johtaa repäisyyn (rei'itys) tulevat ruokatorven seinämään (Ruokatorven repeämä) ja elintarvikkeiden komponenttien siirtämiseksi Rintaontelo tulla. Tällainen tapahtuma edustaa ehdotonta, hengenvaarallista hätätilannetta. Verenvuodon ja muiden elinten vaurioiden lisäksi itse murtuman aikana voi esiintyä myös hengenvaarallinen keskikerroksen tulehdus (välikarsinan) of Rinta (mediastiniitti) kehittää.

diagnoosi

Achalasian diagnoosin varmistamiseksi tarvitaan teknisiä tarkastusmenettelyjä:

Röntgenvarjoaineen tutkimus ("puuro niellä")

Tämä tutkimus on valittu menetelmä achalasian edenneille vaiheille. Ylä ruokatorven tyypillisessä radiografisessa achalasia-löydöksessä ruokatorvi on rikastettu voimakkaasti varjoaineella, mikä viittaa liiallisesti laajentuneeseen ruokatorveen (megaesophagus), jota seuraa ruokatorven äkillinen kaventuminen juuri ennen vatsan sisäänkäyntiä, mikä johtuu ruokatorven alemman sulkijalihaksen rentoutumattomuudesta. Tämän tyypillisen radiologisen achalasia-ilmiön kuvaava nimi on ruokatorven muoto "samppanja tai viinilasi".

Ruokatorven gastroskopia (ruokatorvi ja gastroskopia)

Jos ruokatorve kapenee "niellä" röntgenkuvauksella, tulee suorittaa endoskopia, jotta voidaan välttää kaventumisen muut syyt. Esimerkiksi ruokatorven tuumoritaso alemman ruokatorven sulkijalihaksen kanssa (ruokatorven sulkijalihaksen vatsan edessä) voi jäljitellä achalasiaa. Yleensä endoskopia (peilaus) on osa rutiinidiagnostiikkaa, jos epäillään achalasiaa (ks.Katso myös: tähystys).

Manometria (paineen mittaus ruokatorvessa)

Tämä menetelmä soveltuu erityisen hyvin achalasian diagnosointiin varhaisvaiheissa. Tässä koetin asetetaan ensin potilaan nenän läpi vatsaan ja vedetään sitten hitaasti suuhun. Kun vedetään ulos, ruokatorven painetta mitataan jatkuvasti ilmapalloilla koettimen päässä. Laite piirtää kuvan, joka näyttää paineolosuhteet ruokatorven aikana. Tällä tavalla voidaan diagnosoida alemman ruokatorven sulkijalihaksen vakava toimintahäiriö (esophageal sfinkteri). Tyypillisesti achalasia osoittaa alemman ruokatorven sulkijalihaksen rentoutumattomuuden nielemisen aikana, samoin kuin ruokatorven lisääntynyt lepopaine tällä alueella. Ruokatorven sulkijalihaksen yläpuolella ruokatorven lihaksen työn puute on ilmeistä.