syringomyelia

Sana merkitys

"Huiluputkimaisen ontelon muodostuminen selkäytimessä"; Syrinx = (Gr.) Huilu (Pl .: Syringen); Myelon = (suuri luuydin)

määritelmä

Syringomyelia on erittäin harvinainen selkäytimen sairaus, jossa onteloita muodostuu selkäytimen sisäpuolelle pitkän ajanjakson ajan. Erilaisista laukaisevista tekijöistä keskustellaan. Onteloiden muodostuminen johtaa neurologisiin oireisiin, riippuen vahingoittuneista hermosoluista ja reiteistä, tilavuuden käytöstä johtuvaan täydelliseen paraplegiseen oireyhtymään.
Ero tehdään myös syringobulbien, syringomyelian, välillä, joka on niin korkea selkäytimessä, että se vaikuttaa myös aivojen alaosiin. Toisaalta syringoenkefalia on sairaus, joka rajoittuu itse aivoihin.

Syringobulbie

Syringobulbie on syringomyelian osa. Syringomyeliassa selkäytimen onkalo, jonka muodostuu ulosvirtaushäiriö, on yleensä kohdunkaulan tai rintarangan nivelten tasolla. Kuitenkin syringobulbien tapauksessa tämä ulottuu yleensä edelleen ylöspäin, niin kutsuttuun keskiaivoon (= keskiaivojen), aivojen osa, ja voi siten vaikuttaa jopa kehon perustoimintojen hallintaan. Tämä voi johtaa koordinoimattomiin silmäliikkeisiin, huimaukseen ja kielen, kurkunpään ja kitalaen lihaksen halvaantumiseen.

taajuus

syringomyelia esiintyy hyvin harvoin. Saksassa on 0,5 uutta tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa.

syyt

Syyt syringomyelian esiintymiselle voidaan jakaa synnynnäisiin ja hankittuihin syihin. Synnynnäisen muodon tapauksessa oletetaan kehityshäiriö, joka johtaa onteloiden muodostumiseen, mutta sen muodostumisen tarkkaa mekanismia ei ole vielä selvitetty. Syringomyeliaa esiintyy hyvin harvoin.

Saksassa on 0,5 uutta tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa. hankittu syringomyelian muoto johtaa hermoveden kaventumiseen (Selkäydinneste) täytettyjä onteloita, joiden vapaa virtaus on aina rajoitettu, ja pakottaa lipeän etsimään muita tapoja: syrinx luodaan.

Edellä mainittu nestetilojen kaveneminen voi tapahtua traumaattisesti, ts. Onnettomuuden kautta, mutta myös aivokalvontulehduksen (meningiitin), herniated-levyn tai kasvaimen aiheuttaman massan kautta. Useita luolia voi myös muodostua.

oireet

Yhdellä voi olla monia erilaisia ​​valituksia syringomyelia koska niiden sijainti vaikuttaa usein useisiin hermorakoihin ja soluihin ilman, että nämä olisivat suoraan toiminnallisia, mutta joille voidaan osoittaa tietty vaurion korkeus tarkkailemalla niiden yhdistelmää. Yksi löytyy syringomyelia Aistimelliset häiriöt, kuten hienon tai kovan tuntemuksen väheneminen, mutta myös Kipu ja Pistely tunne, vähentynyt tai kohonnut lämpötila-tunne, yksi Aseman ja aseman häiriö n Liitokset ja lihakset, yhtä hyvin kuin Lihashalvaus tai -Spastiken. Ulosteet ja virtsainkontinenssi ja seksuaalinen toimintahäiriö kuten impotenssi voi tapahtua, kuten syringomyelia, joka sijaitsee erityisen korkealla selkäytimessä Puhe-, nielemis- ja koordinaatiohäiriöt. Verisuonten hallinnan heikentyminen voi Verenkierron ja haavan paranemisen häiriöt esiintyä, samoin kuin harvoin kuvattu Muistiongelmat tai mielenterveyden poikkeavuudet. Vaikka ruiskun korkeus selkäytimessä on sovittava sen aiheuttamiin oireisiin, sen koko ei välttämättä liity oireiden vakavuuteen.

diagnoosi

Syringomyelian diagnosoimiseksi kliinisen kuvan havaitseminen (Edellä mainittujen oireiden yhdistelmä), samoin kuin verrattain hidas taudin kulku, jossa monet erilaiset, vaurioituneet vartalojärjestelmät on saatettava yhden katon alle Neurologi mahdollisuus rajata anatomisesti toiminnan sijainti. Tässä vaiheessa se tulee yleensä yhteen MRI-kuva aivojen ja selkäytimen, joista ruisku näkyy yleensä nopeasti. Erityisessä MRI-kuvassa Hermoveden kierto arvioida ruiskun tarkoituksenmukaisuutta esteenä läpikululle. Hermonesteen vetäytyminen (CSF-piste) ja sen tutkiminen antaa tietoa akuuteista tulehduksellisista prosesseista. Viime kädessä aiemmat tapahtumat, jotka selittävät syringomyeliaa, voidaan sovittaa yhteen anamneesin havaintojen kanssa.

Selkärangan MRI

Syringomyelian diagnoosin tekemiseksi on tehtävä selkärangan MRI (magneettikuvaus). Onkalo sijaitsee yleensä selkäytimessä niska- tai rintakehän alueella (kohdunkaulan selkä / rintarangassa) ja johtaa onteloa ympäröivien hermojohtojen puristumiseen. Siitä huolimatta, koko selkärangan MRI on aina tehtävä lopullista selkeyttämistä varten.

Lisätietoja, katso Selkärangan MRI.

terapia

Painopiste on olemassa olevan ja hoidettavan poistamisessa Syy syringomyeliaan. Ruiskun paineen poistamiseksi hermokudoksesta on yksi leikkaus tarpeen, kun neurologinen vajaatoiminta on vastaavasti vakava tai etenevä. Tässä esimerkiksi yritetään luoda nesteen tyhjennysvaihtoehto ruiskusta lisäämällä siirtää (Putki), joka johtaa nestettä toiseen kehon alueeseen. Tätä kirurgista tekniikkaa ei kuitenkaan enää suositeta ruiskua välittömästi ympäröivän hermokudoksen vaurioitumisen vuoksi. Kirurginen yritys löysätä tarttumisia ja esteitä syringomyelian aiheuttaneelle läpikululle on nykyään suotavampaa, mutta siihen sisältyy myös kirurgisen vamman riski uudet joukkovelkakirjat edellyttää. Viime kädessä kipuhoito on usein tarpeen myös syringomyelian aiheuttamasta hermosärkystä fysioterapiaylläpitää ja kouluttaa liikettä ja arjen taitoja. Vaihtoehtoiset terapeuttiset lähestymistavat ovat myös hyödyllisiä, etenkin kun kyse on oireiden lievittämisestä.

Leikkaus syringomyeliaan

Syringomyelian leikkaus on ainoa ns. Parantava (=paranemista) Hoito. Tämä tarkoittaa, että se on ainoa tapa parantaa todella hermoveden tyhjennyshäiriötä, ei vain torjua oireita. Nykyään leikkauksen asettamista rajoituksista johtuen se tehdään yleensä vain, jos oireet pahenevat nopeasti.
Leikkauksen aikana šunti työnnetään mikrokirurgisesti. Shunta on olemassa osan hermoveden poistamiseksi (viina) aivoista, jotta vältetään kallonsisäisen paineen nousu. Tätä tarkoitusta varten luodaan kirurgisesti yhteys aivojen tiloihin, jotka on täytetty hermovedellä (kammio) ja esimerkiksi vatsaontelo. Tämä antaa ylimääräisen hermoveden valua pois ja erittyy normaalisti ulosteeseen.
Tämä leikkaus on kuitenkin melko laaja, ja se suoritetaan yleensä muiden sairauksien, kuten vesisefaluksen (ns. "Vesipää") kohdalla. Lisäksi tutkimukset ovat osoittaneet, että monet potilaat, joilla ei ole leikkausta, ovat tyytyväisempiä kuin potilaat, joille on tehty leikkaus.

Leikkauksen riskit

Koska tämä toimenpide tehdään potilaan aivoissa, siihen liittyy monia riskejä. Siksi on harkittava erittäin huolellisesti, onko sen toteuttaminen todella välttämätöntä. Hyvin pelätty komplikaatio on esimerkiksi šuntin tartunta, koska tämä taudinaiheuttaja voi toimia eräänlaisena "tietä" aivoihin. Siten tartunnan sattuessa se voi levitä nopeasti aivoihin ja laukaista vakavia oireita. Lisäksi šuntin tyhjentäminen voi johtaa hermoston nesteen ulosvirtaukseen liian pienelle tai liian korkealle.

ennuste

syringomyelia on kroonisesti etenevä, jota ei aina voida pysäyttää toiminnalla, mutta joskus vain hidastua ajan myötä. Kaikki yllä oleva neurologiset oireet ovat yleensä peruuttamattomia johtuen vaurioituneiden hermosolujen pitkästä vaurioitumisajasta, ja potilaan on tapauduttava niihin arjessa. Se voi myös loistaa kuin spastinen halvaus, että lihassurkastumatauti, ryhtivaurioita ja toissijaisia ​​kipuja varten.