Sisätautien

Krooninen myeloidleukemia (CML)

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Leukemia, valkosolu syöpä, Philadelphia-kromosomi

määritelmä

CML (krooninen myeloidleukemia) osoittaa kroonisen, ts. Melko hitaasti etenevän sairauden kulun. Tämä johtaa kantasolun rappeutumiseen, joka on granulosyyttien edeltäjä, ts. puolustamiseksi v.a. Bakteerien tärkeät solut.

taajuus

Uusia tapauksia on 3/100 000 vuodessa. Erityisesti se vaikuttaa yli 60-vuotiaisiin ihmisiin.

CML lapsilla

Keskimääräinen alkamisikä on 65 vuotta. Periaatteessa kaikki ikäryhmät voivat saada taudin, mutta lapset kärsivät harvoin. Esimerkiksi Saksassa vain 1-2 lapsella miljoonasta väestöstä kehittyy krooninen myeloidleukemia vuosittain.
Lapsuudessa esiintyvän sairauden harvinaisuuden takia ei siis ole yllättävää, että aiheesta on tällä hetkellä vähän merkityksellisiä tutkimuksia ja tietoja. On kuitenkin todisteita siitä, että lapsuuden CML saattaa olla aggressiivisempi sen aikana. Tietyissä olosuhteissa lasten sairaus edustaa jopa erillistä kliinistä kuvaa.
Terapeuttisesti suunnilleen samat tavoitteet voidaan formuloida kuin aikuisilla potilailla. Koska lapset ovat kuitenkin huomattavasti herkempiä ja herkempiä nykyaikaisten hoitomuotojen sivuvaikutuksille, terapiapäätöksiä on harkittava erittäin huolellisesti. Lapset tarvitsevat usein vuosikymmenien hoitoa. Elinikäisen hoidon välttäminen nykyaikaisilla tyrosiinikinaasiestäjillä on siksi usein tärkeä tavoite. Nykyiset tutkimukset käsittelevät myös mahdollisuutta "lopettaa hoito".

Lue lisää aiheesta: Leukemia lapsilla

Tyrosiinikinaasi-inhibiittorit kuuluvat kohdennettuihin kemoterapeuttisisiin aineisiin ja niitä käytetään pääasiassa CML: ssä. Lisätietoja tämän terapian vaikutuksista ja sivuvaikutuksista: Kohdennettu kemoterapia tyrosiinikinaasi-inhibiittoreilla

syyt

Tällä hetkellä on suhteellisen epäselvää, miksi tämä sairaus esiintyy, mutta säteily (kuten ydinreaktorionnettomuudessa) tai tietyt aineet (bentseeni) ovat tekijöitä, jotka voivat johtaa tautiin.

Philadelphia-kromosomia löytyy kuitenkin noin 90%: lla tapauksista, mikä on seurausta kromosomimutaatiosta. Kromosomien 9 ja 22 fragmenttien vastavuoroinen siirtäminen tapahtuu.

oireet

Tässä taudissa on kolme tyypillistä vaihetta:

Vakaa vaihe: Usein vain suorituskyky on nähtävissä, samoin kuin laihtuminen. Oireet ovat tässä vaiheessa suhteellisen epätyypillisiä.

Siirtymävaihe:. On usein nopea laajentuminen perna (Splenomegaly), esim. voi johtaa vatsakipuun. Kuume on täällä myös suhteellisen yleinen. Painonpudotus ja suorituskyvyn lasku voivat lisääntyä.

Räjähdys: Ns. Blastit ovat granulosyyttien varhaisia esiasteita. Tässä vaiheessa vartalo tulvii rappeutuneiden solujen kanssa. Joten oireet kasvavat nopeasti. Se voi Anemia (anemia) ja lisääntynyt verenvuoto lisättiin (verihiutaleiden muodostumisen estämisen kautta).

Nämä oireet voivat kertoa, onko sinulla leukemia voi olla sairas ja lääkärin pitäisi tarkistaa tämä.

Kuinka tunnistat kroonisen myeloidisen leukemian?

Päinvastoin kuin leukemian akuutit muodot, krooninen leukemia voi kulkea huomaamatta useita vuosia. Varsinkin alkuvaiheessa, jos ollenkaan, melko epäspesifiset oireet kuten krooninen väsymys, kuume tai ei-toivottu painonpudotus. Joten se ei ole niin helppo tunnistaa CML helposti.
Vain kahdessa edistyneessä vaiheessa (kiihtymisvaihe ja räjähdyskriisi) kärsivät henkilöt kärsivät vakavimmista valituksista.
Perhelääkäri tunnistaa verenlaskun muutokset sattumalta. Näitä ovat mm. valkosolujen voimakas nousu (Leukosytoosi) eri muodoissa. Lisäksi leukemiasolut, ns. "Räjähdykset", voidaan usein havaita veressä.
Usein putoaa yhteen Ultraäänitutkimus vatsan osittain massiivisesti laajentunut perna.
Kun todisteet kroonisesta myeloidisesta leukemiasta lisääntyvät, yksityiskohtainen diagnoosi suoritetaan yleensä sairaalassa. Tässä voidaan suorittaa veri- ja luuytimen erityistutkimukset.

Yleistä tietoa aiheesta löytyy osoitteesta: Kuinka tunnistat leukemian?

Krooninen vaihe

Useimmiten krooninen myeloidleukemia havaitaan kroonisen vaiheen aikana. Se vastaa sitä Taudin alkuvaihe ja voi kestää jopa kymmenen vuotta. Se kulkee usein ilman oireita, joten alkuperäinen diagnoosi ei ole harvoin satunnaisempi, esim. osana rutiininomaista verikoetta perhelääkärillä.
Tässä vaiheessa on terveiden verta muodostavien solujen asteittainen siirtyminen luuytimessä. Jotta silti voitaisiin tuottaa tarpeeksi verisoluja, elin siirtyy muihin elimiin verenmuodostukseen. Tässä yhteydessä puhutaan ylimääräisestä veren muodostumisesta.
Tämä vaikuttaa ensisijaisesti pernaan, niin että elin voi tulla erittäin laajentuneeksi. Kokon huomattavan lisääntymisen vuoksi on olemassa jopa hengenvaarallinen vaara Rikkoutunut perna. Toisinaan kärsivät henkilöt ilmoittavat aiemmin vasemman ylävatsan ongelmista.
Krooniselle vaiheelle ei juurikaan ole ominaisia oireita. Usein potilaat valittavat epäspesifiset valitukset, kuten. Painonpudotus, väsymys tai yöhikoilu.

diagnoosi

Verenäytteet: Tässä määritetään valkosolujen määrä veressä. Tämän taudin, etenkin räjähdysjakson, yhteydessä on odotettavissa lisääntynyt valkosolujen lukumäärä (leukosytoosi). Parametrit, kuten ns. ALP (alkalinen leukosyyttifosfataasi) seerumissa, määritetään myös. Tätä arvoa alennetaan CML: ssä (krooninen myeloidleukemia) ja se erottaa tämän taudin muista samanlaisista sairauksista, joissa tämä arvo kasvaa. Lisäksi määritetään muut parametrit, jotka osoittavat lisääntyneen solujen vaihtuvuuden kehossa (esimerkiksi virtsahappo). Arvot määritetään joka kerta, kun verisyöpä epäillään.

Luuytimen kudoksen poisto (luuydinbiopsia) ja veren smear: Kun on analysoitu kudoksen poisto luuytimestä mikroskoopin avulla, luuytimen solut voidaan arvioida ja niiden alkuperä määrittää. Lisäksi laskimosta otettu verinäyte voidaan myös tutkia ja arvioida mikroskoopilla.

Lue lisää aiheesta: Luuytimen puhkaisu

Sytogenetiikka: Degeneroituneiden solujen geneettisen materiaalin jo kuvattu tutkimus on ratkaisevan tärkeää sekä hoidossa että ennusteessa, koska CML: n (krooninen myeloidleukemia) soluilla on erittäin suuri osuus Philadelphia-kromosomista (noin 95% Soluilla on tämä epätyypillinen yhteys kromosomien 9 ja 22 välillä).

Tietokonetomografia (leikkeiden röntgenkuvaus) ja ultraääni: Maksan ja pernan laajentumiset voidaan arvioida tällä kuvantamisella.

terapia

Luuytimensiirto: Tämän taudin yhteydessä on erityisen tärkeää löytää luuytimen luovuttajia, koska tämä tekee tämän tyyppisestä leukemiasta parannettavissa.

kemoterapia: Tämän tyyppistä syöpää käytetään myös kemoterapia käsitelty.

Leucopheresis: Tämä menetelmä poistaa verestä hyvin monet solut hallitsemattoman kasvun takia, muuten se johtaisi veren paksuuntumiseen viskositeetin lisääntymisen vuoksi. Seuraus olisi Strokes, Sydänkohtaukset tai verisuonitukos, koska veri jää pienempiin verisuoniin ja tukkii nämä verisuonet.

imatinibi: Vaikuttava aine on erityisen tärkeä tässä sairaudessa imatinibi on erittäin tärkeä rooli, koska 95 prosentilla rappeutuneista soluista on Philadelphia-kromosomi.

Ennuste / elinajanodote / toipumismahdollisuudet

Nykyisen tieteen tason mukaan kroonista myelooista leukemiaa ei voida parantaa lääkkeillä. Pitkälle edenneen sairauden tai hoitovasteen puuttumisen tapauksessa voidaan harkita pääasiallisesti parantavaa (ts. Lupaavaa paranemista) mutta riskialtista luuytimensiirtoa. Siksi ei ole niin helppoa tehdä yleisiä lausumia yksilöllisestä ennusteesta tai elinajanodotteesta.
Pohjimmiltaan kroonisessa myeloidisessa leukemiassa massiivisesti kasvanut veren solumäärä aiheuttaa komplikaatioita ja valituksia. Hoidon tavoitteena on siksi vähentää leukemiasolujen lukumäärää, jotta mahdolliset tappavat komplikaatiot voidaan välttää.
Ns. Tyrosiinikinaasiestäjät, kuten imatinibi, nilotinibi tai dasatinib, on hyväksytty Saksassa vuodesta 2001. Näiden monimutkaisten nimien takana ovat uudet lääkkeet, jotka voivat yksinkertaisesti sanoin tukahduttaa pahanlaatuiset leukemiasolut. Päinvastoin kuin tavanomainen kemoterapia, nämä lääkkeet vaikuttavat suoraan CML-kohtaan ja estävät siten degeneroituneiden syöpäsolujen kehittymisen.
Tyrosiinikinaasi-inhibiittorien käyttöönotto voidaan nyt kuvata todelliseksi lääketieteelliseksi vallankumoukseksi, koska ennen sitä kroonista myeloidileukemiaa pidettiin huonosti hoidettavana taudina, joka johti kuolemaan muutaman vuoden kuluessa.
Sen sijaan nykyään potilaat voivat elää pitkälti normaalia elämää. Varhaisella, optimaalisella ja johdonmukaisella hoidolla voidaan nyt saavuttaa melkein normaali elinajanodote.
Oikea-aikaisen diagnoosin lisäksi lääkkeiden tiukalla ja jatkuvalla käytöllä on suuri merkitys ennusteessa. Hoitavat lääkärit tarkistavat merkitykselliset laboratorioparametrit säännöllisin väliajoin, jotta he voivat toimia nopeasti hätätilanteessa.
Nykyiset tutkimukset käsittelevät myös kysymystä siitä, onko mahdollista edes "tukahduttaa" tauti kokonaan. Sitten sairastuneet voivat ainakin tietyn ajankohdan ajan lopettaa lääkityksen käytön kokonaan.
Jos nykyaikaiset hoitomenetelmät eivät edelleenkään toimi ja CML etenee, luuytimensiirto saattaa antaa parannuskeinon. Tästä huolimatta tämän vaarallisen toimenpiteen riskiä ei pidä aliarvioida.

Saatat olla kiinnostunut näistä artikkeleista