Wilms-kasvain

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Nefroblastooma, kasvain, syöpä

määritelmä

Niistä Wilms-kasvain on pahanlaatuinen sekakasvain, joka koostuu alkion Adenosarkooman komponentit Kanssa rhabdomyoblastic ja heteroblastic, samoin kuin munuaiskudosten erotetut osat ja useimmiten yhdessä tai molemmissa munuaiset on todistettavissa. Toisinaan käy niin, että kasvain täyttää jo suuret osat vatsan. Koko ei ole välttämättä ennustekriteeri, koska tämän kokoiset tuumorit voidaan poistaa kirurgisesti tietyissä olosuhteissa.

Wilmsin kasvaimen muodot ja syyt

Eri tutkimusten perusteella luokitus, ns SIOP-Luokittelu (I.ANSAINVÄLISET S.ociety of Paediatric Oncology).

On kasvain vaiheessa 1 se rajoittuu yhteen munuaiseen ja kapseli on ehjä. Vaiheessa 2 kasvain ylittää jo munuaiskapselin ja kasvaa rasvakudokseen tai verisuoniin, mutta se voidaan silti poistaa kokonaan kirurgisesti. Onko vatsakalvon etäpesäkkeet jo havaittavissa, ja se johtuu elintärkeiden elinten osallistumisesta leikkaus ei mahdollista, puhutaan vaiheesta 3. Vaihe 4 saavutetaan, kun etäiset etäpesäkkeet ovat jo sisällä keuhko, maksa, Luut tai aivot ovat havaittavissa. Kahdenväliseen munuaisten osallistumiseen viitataan tällöin vaiheena 5.

Syyt synnyn Wilms-kasvain ovat suurelta osin tuntemattomia tähän päivään mennessä.Vain geneettinen yhteys löytyi. Samoin ovat kantajat, joilla on viallinen geeni 11p13 tai 11p15 erityisesti nefroblastooman tai ns WAGROireyhtymä. Tämä oireyhtymä sisältää todellisen lisäksi Wilms-kasvain myös viallinen silmien iirisjärjestelmä (aniridia) ja vähentynyt tai viivästynyt lapsen kasvu.

epidemiologia

Kaiken kaikkiaan se on Wilms-kasvain harvinainen kasvainjota tapahtuu noin 70–100 kertaa vuodessa Saksassa (0,9/100.000/ Vuosi). Se on kuitenkin yleisin kasvain lapsuudessa ja sen osuus on 6-8% kaikista lapsuuden kasvaimista. Erityisen vaikeaa on 2–5-vuotiaita lapsia. 10-vuotiaana, a nefroblastooma olla diagnosoitu. Kasvainmuutoksia voidaan havaita lapsen molemmissa munuaisissa 5%: lla tapauksista. Tilastot osoittavat, että pojat kärsivät useammin kuin tytöt.

oireet

Wilmsin kasvaimen oireet ovat enimmäkseen melko epäspesifisiä. Lapset kärsivät usein anoreksiasta, Oksentaa, Vatsakipu ja kuume. Verinen virtsa on vähemmän yleistä (hematuria), koska tämä tarkoittaa jo sitä, että kasvain on tunkeutunut virtsajärjestelmään. Tietyissä olosuhteissa vanhemmat voivat tuntea pullistumia vatsassa, mikä vastaa sitten kasvaimen laajuutta. Joskus lapset ovat ummetusta (Ummetus) tai ripuli, Painonpudotus, kalpeus, virtsateiden infektiot tai korkea verenpaine.

terapia

Haettavana oleva terapia on ensisijaisesti kasvaimen tai niiden elinten (jos mahdollista) kirurginen poisto, joihin kasvain vaikuttaa. Kasvaimen täydellinen poisto on yleensä mahdollista vain vaiheissa 1 ja 2 (Katso edellä). Jos kasvain on vaiheessa 1, hoito a Kemoterapeuttinen aine alkavat kutistua kasvaimesta niin paljon kuin mahdollista. Kasvaimen ja sairastuneen kirurgisen poiston jälkeen munuainen (nephrectomy) olisi niin kutsuttu postoperatiivinen kemoterapia suoritetaan jäljellä olevien kasvainsolujen tappamiseksi, joita ei ole poistettu kirurgisesti.

Vaiheessa 2 tuumoria vähentävän kemoterapian lisäksi ennen leikkausta (esioperatiivinen neoadjuvanttinen kemoterapia) ja kasvaimen ja munuaisten poisto, jota seuraa kemoterapia rinnakkaisella säteilyllä.

Vaiheissa 3 ja 4 tuumoria vähentävän kemoterapian lisäksi säteily tulisi suorittaa myös ennen leikkausta. Jos havainnoista on tullut niin pieniä, että ne ovat myös käyttökelpoisia, tuumori ja munuaiset poistetaan ja kemoterapia seuraa säteilyä. Hoitoon kasvaimen koon pienentämiseksi viitataan myös nimellä "Lavastus alas“.

Kemoterapialääkkeinä käytetään enimmäkseen vinkristiini Kanssa adriamysiini (mahdollisesti plus Aktinomysiini D plus ifosfamidi / syklofosfamidi) käytetään. Leikkauksen jälkeen kemoterapiaa jatketaan 5-10 kuukautta.

Leikkaus suoritetaan seuraavissa vaiheissa: Ensin tehdään vatsan keskinen viilto. Tärkeät munuaissuolat puristetaan kiinni munuainen erotettuna munuaissängystä. Myös mahdolliset metastaasit poistetaan. Imusolmukkeet päävalttoa pitkin (aortta) ja vena cava (alaonttolaskimon) poistetaan myös ennaltaehkäisevästi, vaikka kasvaimen osallistumisesta ei tässä vaiheessa ole näyttöä. Jos kyseessä ovat molemmat munuaiset, munuainen, jolla on suurempia löytöjä, poistetaan kokonaan ja toista munuaista leikataan elinten säilyttämiseksi. Ainoa mitä tehdään, on kuoria kasvain pois paikastaan.

Kemoterapian tunnettujen komplikaatioiden lisäksi (Hiustenlähtö, Pahoinvointi, Oksentaa, Väsymys, limakalvojen tulehdus ja paljon muuta), se voi myös johtaa lantion muodonmuutoksiin säteilyn vaikutuksesta Keuhkofibroosi ja sydänlihaksen vauriot tulevat. Leikkauksen jälkeinen komplikaatio on ns. Tuumoritrombi alaonttolaskimon jota esiintyy 5%: n tapauksista.

profylaksia

Koska Wilms-kasvaimen kehittymismekanismia ei suurelta osin tunneta, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei tunneta.

Yhteenveto

Niistä Wilms-kasvain (nefroblastooma) on harvinainen, mutta yleisimpiä lasten kasvaimia kasvain. Se on pahanlaatuinen sekakasvain, joka koostuu eri kudoksista, mutta johtuu yleensä yhdestä tai molemmista munuaisista. Epäspesifisten valitusten, kuten pahoinvoinnin, oksentelun, painonpudotuksen, tuntuvan massan tai verivärisen virtsan, lisäksi sinun pitäisi ajatella diagnoosin nefroblastoomaa. Kasvaimen leviäminen luokitellaan ns. SIOP-luokituksen mukaan. Vaihe 1 ja 2 ovat paikallisia ja useimmiten käyttökelpoisia, kun taas vaiheissa 3 ja 4 tuumori on jo levinnyt kehossa eikä sitä voida leikata suoraan.

Potilashaastattelun lisäksi lääkärin tulee palpoida vatsa, ultraääni, virtsatutkimus, mahdollisesti CT ja Röntgentutkimukset ns. tuumorin staging (kasvaimen leviäminen). Kaikkien vaiheiden kasvaimet on ensin hoidettava a kemoterapia esikäsitelty ja käsitelty kasvaimen ja munuaisen kirurgisen poiston jälkeen. Joissakin vaiheissa lisäsäteily voi olla tarpeen jälkikäteen tai ennen ja jälkeen. Erilaisten lahja Kemoterapia-aineet tulisi antaa 5-10 kuukautta leikkauksen jälkeen. Yli 75%: ssa Wilmsin kasvaimen paranemisaste on melko hyvä, vaikkakin tämä on vaiheesta riippuvainen ja vaihtelee 100%: sta (vaihe 1) - 50–60% (vaihe 3 ja 4).

Lisätietoja aiheesta: Wilms-kasvaimen ennuste