Budd-Chiari-oireyhtymä - maksasuonen tukkeutuminen

Mikä on Budd-Chiari-oireyhtymä?

Budd-Chiari-oireyhtymä on nimetty George Bushin ja Hans Chiarin mukaan, jotka kuvasivat sen ensin.
Tämä on harvinainen maksasairaus, jossa hyytymä (tromboosi) maksalaskimoissa aiheuttaa maksavuotohäiriön. Tämä kuvattu tromboosi johtuu usein veri- ja hyytymissairauksista. Hoitamatta jättäessä Budd-Chiari-oireyhtymä päättyy muutamassa vuodessa kuolemaan johtavan maksan vajaatoiminnan seurauksena.

Budd-Chiari-oireyhtymän tunnistaminen

Budd-chiari-oireyhtymän oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän oireet ovat suhteellisen epäspesifisiä. Se riippuu siitä, tapahtuuko maksasuonen tukkeutuminen nopeasti vai hitaasti. Akuutti Budd-Chiari -oireyhtymä voi johtaa voimakkaaseen paineentunteeseen oikean ylävatsan alueella äärimmäisen väsymyksen vuoksi
Yleensä maksassa on kuivatushäiriö molemmissa tapauksissa. Tämä aiheuttaa veren kerääntymisen maksaan, aiheuttaen maksan suurenemisen (hepatomegalia). Perna voi myös vaikuttaa (splenomegalia).

Maksan lisääntynyt paine vaurioittaa maksakudosta. Maassa voi olla sidekudoksen uudelleenmuotoilu (maksafibroosi) ja maksan toiminnan heikentyminen. Taudin aikana voi kehittyä maksakirroosi - maksa, jolla on vaurioitunut kudos.
Vaikuttavilla ihmisillä kehittyy usein askiitin kertymistä vatsan koon kasvaessa. Tätä kutsutaan myös vesivatsaksi.

Saatat olla myös kiinnostunut: Maksafibroosi - kuinka vaarallinen se on? tai Maksan kirroosin oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi

Budd-Chiari-oireyhtymä voidaan diagnosoida yksinkertaisin menettelyin.

• Potilas on ensin haastateltava (= anamneesi) oireiden tunnistamiseksi. Klinikka vaihtelee sen mukaan, kehittyykö Budd-Chiari-oireyhtymä nopeasti vai hitaasti. Akuutissa muodossa on yleensä voimakas paineen tunne.
• Fyysinen tutkimus voi osoittaa vesivatsaan kertymisen ja maksan tuntuvan suurenemisen laskimovirran häiriön takia.
  Lue lisää aiheesta: Laajentunut maksa - mikä sen takana on?
• Jos epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää, Doppler-tutkimus ultraäänellä voi auttaa. Maksasuonen tukkeutuminen ja lisääntynyt verenvirtaus ohitusastioista voidaan osoittaa tässä.
• Maksan toiminta voidaan rekisteröidä verikokeen avulla kirjaamalla transaminaasit.

Näin hoidetaan Budd-Chiari-oireyhtymää

Jos Budd-Chiari-oireyhtymä tunnistetaan, hoito on välttämätöntä kaikissa tapauksissa. Koska maksahoito voi johtaa maksahoitoon ja kuolemaan ilman hoitoa.
Hoito on tarkoitettu maksaveren virtauksen palauttamiseen. Viemärhäiriön laajuudesta riippuen voidaan harkita erilaisia ​​hoitomuotoja.
Jos verihyytymä (tromboosi) tukkii maksan laskimon, veri voidaan laimentaa lääkityksellä, jolla on tarkoitus löysätä trombi. Jos Budd-Chiari-oireyhtymä on krooninen, asianomaisen tulee ottaa pysyvästi verenohennusaineita uusien veritulppien muodostumisen estämiseksi.

Jos lääkehoito ei tarjoa riittävää verenvirtausta maksaan, tukkeutunut maksan laskimo voidaan tehdä uudelleen. Toinen terapiavaihtoehto on TIPS: n (transjugaalinen intrahepaattinen portosysteeminen šunti) luominen. Tämä luo pienen yhteyden maksaveren ja porttilaskimoon, joka kuljettaa verta maksaan. Tämän pitäisi auttaa sitä, että veri ei kerry niin paljon maksaan, mutta se voi kulkeutua sydämeen luodun oikosulun kautta.

Jos tämä epäonnistuu eikä kirurgiset toimenpiteet auta, maksansiirtoa on pidettävä viimeisenä hoitotoimena.

Lue lisää aiheesta: Maksansiirto

Vedenpidätyksen hoito Budd-Chiari-oireyhtymässä

Hoito voi vaihdella sen mukaan, kuinka paljon askiittia potilaalla, jolla on Budd-Chiari-oireyhtymä, on. Kun lääkkeitä otetaan diureettien ryhmästä, vain pienet määrät askiittia voivat erittyä kehosta. Esimerkiksi lääkehoito mahalaukun lievittämiseksi ei yleensä riitä.
Lisähoitovaihtoehtona vesivatsa voidaan puhkaista. Tämä on suhteellisen vähäinen toimenpide, mutta se on jonkin verran invasiivinen (vartaloa hajottava). Jos uusi askiitti muodostuu edelleen, tarvitaan useita askiitin puhkaisuja.

Lisätietoja tästä aiheesta löytyy osoitteesta:

• askites
• Puhdista vesi vatsassa

Taudin kulku Budd-Chiari-oireyhtymässä

Budd-Chiari-oireyhtymässä verenvuotohäiriö johtaa maksatoiminnan kasvavaan heikkenemiseen. Tämä aiheuttaa vatsanesteen kertymistä ja vyötärön ympärys kasvaa.
Oireet voivat parantua riippuen siitä, milloin Budd-Chiari-oireyhtymää hoidetaan, ja varmistaako hoito onnistuneen verenvirtauksen maksaan.

Jos Budd-Chiari-oireyhtymää ei hoideta, maksan kohonnut paine johtaa maksaan progressiivisesti ja maksan sidekudoksen uudistumiseen (maksafibroosi). Tämä voi johtaa maksan vajaatoimintaan.

Lue myös:

• Maksan toiminnan heikkenemisen oireet
• Maksan sidekudos (maksafibroosi)
• Maksan vajaatoiminta

Budd-Chiari-oireyhtymän kesto

Budd-Chiari-oireyhtymän hoidon kesto riippuu taustasta, hoidon ajoituksesta ja menestyksestä. Sen tarkoituksena on palauttaa veren virtaus maksaan.
Krooninen Budd-Chiari-oireyhtymä voi vaatia elinikäistä terapiaa veren ohennusaineilla.

Elinajanodote Budd-Chiari-oireyhtymän kanssa

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste puolestaan ​​riippuu hoidon alkamisesta ja menestyksestä.
Jos Budd-Chiari-oireyhtymää ei hoideta, maksan vajaatoiminnasta johtuva eloonjäämisaika on rajoitettu alle kolmeen vuoteen 90%: lla tapauksista.
Toisaalta, jos hoito aloitetaan varhain, jopa 10% potilaista kuolee viiden ensimmäisen vuoden aikana.

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt

Budd-Chiari-oireyhtymä laukaistaan ​​maksa-alusten täydellisellä tai puutteellisella tukkeutumisella. Useimmissa tapauksissa se vaikuttaa suureen maksan laskimoon, joka kuljettaa verta maksasta ala-arvoiseen vena cavaan sydämeen. Suurin osa tukkeumasta johtuu tromboosista, ts. Verihyytymästä. Tässä tapauksessa asianomainen henkilö on tutkittava (pahanlaatuiset) verihäiriöt, jotka liittyvät heikentyneeseen hyytymiseen.
Tähän sisältyy myös myeloproliferatiivinen oireyhtymä, joka voidaan ymmärtää pahanlaatuisen verisyövän (leukemia) edeltäjäksi. Se on yksi yleisimmistä syistä Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymiseen.Muut verisairaudet, jotka lisäävät Budd-Chiari-oireyhtymän riskiä, ​​ovat tekijä V -tauti ja trombofilia.

Lue lisää aiheesta:

• Verenvuotohäiriö
• Uteliaisuus tromboosista (trombofilia)
• Tekijä V Leiden

On kuitenkin myös tapauksia, joissa Budd-Chiari-oireyhtymän kliininen kuva ei johdu tromboosista, vaan kasvaimesta, joka puristuu maksan laskimoon ulkopuolelta. Yksi esimerkki tästä on Wilmsin kasvain lapsilla.

Lisätietoja tästä aiheesta suosittelemme sivuamme: Wilms-kasvain - mikä on ennuste?

Siitä huolimatta Budd-Chiari-oireyhtymän tarkat syyt eivät ole täysin selviä.

Seuraavat kysymykset

Onko Budd-Chiari-oireyhtymä tarttuvaa?

Useimmissa tapauksissa Budd-Chiari-oireyhtymä johtuu veritulpan muodostumisesta, joka estää maksaveren suonen. Tämä ei ole tarttuvaa. Budd-Chiari-oireyhtymän (verenvuotohäiriöt) riskitekijät saattavat kuitenkin olla peritty.